T细胞淋巴瘤

主要全身成熟类型包括非特指型PTCL、淋巴结T滤泡辅助细胞（TFH）淋巴瘤及系统性间变大细胞淋巴瘤（ALCL）。TFH包括血管免疫母细胞型，旧报告可能称AITL；这些名称指不同生物学，不只是不同分期。

还包括HTLV-1相关成人T细胞白血病/淋巴瘤、肝脾及肠道T细胞淋巴瘤。皮肤T细胞淋巴瘤有独立分期治疗；T淋巴母细胞淋巴瘤属于未成熟细胞疾病，通常按ALL类路径。

需要足够组织，因为反应性免疫细胞、感染及其他淋巴瘤可能模拟PTCL。复核可包括T细胞标志、CD30、ALK、TFH标志、EBV、T细胞受体克隆及特定遗传学；任何单一标志都不能替代完整评估。

ALCL需区分ALK阳性/阴性，以及系统性、原发皮肤或乳房植入物相关疾病，预后治疗不同。临床和流行背景提示成人T细胞白血病/淋巴瘤时，应考虑HTLV-1检测。

全身疾病检查可能包括PET/CT、血象、LDH、器官功能及骨髓；需结合症状、体能、感染和器官受累，而非单凭分期选治疗。

TFH型可出现皮疹、免疫异常或自身免疫性血细胞减少；部分侵袭性T/NK疾病可触发嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）。持续高热、血象恶化、肝异常或快速衰退，需要同时紧急排查疾病和感染。

CHOP或相关蒽环类方案，仍是多个系统性PTCL亚型的常见起点；部分患者可考虑依托泊苷。证据与毒性平衡取决于亚型和耐受，不能自动强化。

维布妥昔单抗联合CHP是重要CD30导向一线选择。美国适应症包括初治系统性ALCL及其他CD30表达PTCL。ECHELON-2总体显示持久生存获益，但多数为系统性ALCL，各较小亚型证据确定性并不相同。

采用维布妥昔单抗时CHP去掉长春新碱，并非把新药简单加到完整CHOP上；神经病变、低血象和感染预防仍需规划。

早期蕈样肉芽肿可采用皮肤导向治疗，晚期皮肤病或Sézary综合征则需不同全身评估。皮肤活检显示T细胞过程，不自动意味着应按淋巴结PTCL治疗。

ALK阳性系统性ALCL复发时可能有特定靶向选择。美国克唑替尼适应症覆盖≥1岁儿童及年轻成人复发/难治ALK阳性系统性ALCL，并非所有成人T细胞淋巴瘤的普遍适应症。

结外NK/T细胞淋巴瘤需重点考虑EBV、含门冬酰胺酶治疗及放疗协调，应进入专门NK/T指南，不能照搬淋巴结PTCL。

首次反应后可对部分系统性PTCL考虑自体移植，但不是所有亚型和风险组一律必需。缓解质量、耐受很重要，证据也包括重要非随机经验。

复发后部分患者控病可进入异基因移植，应尽早讨论供者、感染、器官功能及移植物抗宿主风险。作为桥接的药物，与计划无限期控病的目的不同。

复发时再次活检可确认亚型及靶点表达。可围绕既往暴露和移植计划选择亚型有效药、挽救化疗或试验。单臂缓解率不能证明优于另一药物。

中国已批准选择性JAK1抑制剂戈利昔替尼，用于至少一线后的成人复发/难治PTCL，JACKPOT8提供本病Ⅱ期证据。即使口服，也需考虑骨髓抑制和严重感染。

日本授权EZH1/2抑制剂valemetostat用于复发/难治PTCL，有VALENTINE-PTCL01支持。它与他泽司他是不同药物，不能套用后者监管状态；区域批准也不保证各国都适用或可及。

JACKPOT26探索一线有效后戈利昔替尼维持，Ⅱ期结果支持进一步研究，不等同于已批准复发/难治适应症，也不证明每位有效者都需维持。

CD7 CAR-T正用于特定T细胞淋巴瘤研究。近期早期试验及抗原阴性复发分析，强调需确认靶点、成熟或前体疾病、免疫重建风险及有效后是否计划移植。

B细胞CAR-T结果不能直接迁移。将T-ALL与淋巴瘤混合的报告，需独立看淋巴瘤病例；制备策略和免疫毒性也不同。

携带完整病理及可用组织、CD30/ALK及TFH结果、病毒检测、PET/CT、用药安排和反应日期。皮肤表现、免疫并发症及感染也应提供，不只是药名清单。

应问清诊断是否足够具体、该亚型是否有方案依据、试验是否提供相关机会，以及缓解后是否应进入移植。