NK/T细胞淋巴瘤

鼻部出血、堵塞或不愈合病灶可与感染、炎症相似。需获取有活性的组织供血液病理专家检查；广泛坏死可使浅表标本无法确诊。报告应综合形态、细胞毒性NK/T免疫表型及肿瘤组织EBER检测。

本病也可发生于鼻外，例如皮肤或消化道，名称不意味着局限于鼻部。单凭血液EBV结果不能确诊；EBV阳性淋巴结T/NK淋巴瘤与侵袭性NK细胞白血病需要分别分类。

评估通常结合PET/CT、局部检查及影像、血常规、LDH、肝肾功能和血浆EBV DNA定量。根据疑似受累情况选择骨髓或其他部位检查。记录检测实验室和标本类型，使连续病毒检测可以比较。

PINK/PINK-E风险估计和治疗反应帮助判断风险，但不能给出个人生存期限。症状、营养、感染以及能否耐受含门冬酰胺酶治疗也影响方案。

局限鼻部病变中，放疗是具有治愈目的的核心治疗。许多患者联合非蒽环类全身治疗；部分低危或耐受性较差患者可接受单独放疗。同步、序贯及夹心方案是具体治疗策略，不能随意交换顺序。

一项早期病变随机研究支持其研究人群使用DDGP联合放疗，但样本量和基线不平衡限制普遍推论。照射范围、时机和正常组织保护需要专业规划；化疗初期反应好本身不等于可以取消放疗。

含门冬酰胺酶或培门冬酶的联合方案是重要全身治疗选择，例如P-GEMOX、改良SMILE及DDGP。团队根据病变范围、体能与经验选择方案，不能假设单独CHOP类治疗可像其他淋巴瘤一样有效。

SPIRIT在初治进展期研究信迪利单抗联合P-GEMOX，显示有希望的活性。但它是单臂Ⅱ期研究，不能证明优于所有门冬酰胺酶方案，也不能据此给每位患者添加免疫治疗。

复发时尽可能重新核查病理、病变分布、既往照射范围及门冬酰胺酶疗效。舒格利单抗在中国获批用于复发或难治性结外NK/T细胞淋巴瘤；GEMSTONE-201是单臂Ⅱ期研究，其缓解结果不代表保证治愈，也不等于一线适应症。

2026年脂质体米托蒽醌联合替雷利珠单抗Ⅰb/Ⅱ期研究增加了一项联合治疗研究方向，毒性与人群选择仍很重要。对任何检查点抑制剂，均应核对具体病种、线次和国家适应症；同一药物的肺癌批准不等于本病获批。

部分进展期或复发患者在疾病得到足够控制后可讨论异基因移植。潜在持久控制需与感染、移植物抗宿主病及治疗相关死亡风险权衡。不能给每位局限期完全缓解患者常规追加移植。

近期移植报告仍主要是回顾性资料，受人群选择影响。研究还在评估一线免疫联合方案，包括随机SPIRIT-02。试验登记意味着一个研究问题，不代表已有阳性结果或保证可入组。

疗效评估结合症状、查体、影像和连续血浆EBV DNA。持续阳性或上升需结合其他检查解释；测不到不能独立证明治愈。若可能存在感染或炎症，新增PET摄取可能需要进一步确认。

含门冬酰胺酶治疗需监测肝损伤、胰腺炎、血糖异常、过敏及血栓或出血。低血细胞时发热、明显出血、剧烈腹痛、呼吸困难或意识异常需紧急评估。持续发热伴血细胞下降或器官障碍还需排查感染或淋巴瘤相关过度炎症。

准备病理报告及组织可获取情况、EBER及免疫表型、基线与最近PET/CT、既往放疗计划、EBV DNA趋势及按时间排列的治疗和毒性记录。询问哪些决定取决于病变部位、哪些药物在当地获批，以及疗效将如何改变下一步。