边缘区淋巴瘤

黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT）可发生于胃、眼周、唾液腺、肺等。淋巴结型主要累及淋巴结；脾型常涉及脾、骨髓和血液。儿童及原发皮肤边缘区相关疾病需另行解释。

MZL没有一个普适的阳性确诊标志，需要综合形态、免疫及临床模式，并排除其他小B细胞淋巴瘤。单独IgM蛋白或分子结果不足以确定亚型。

检查需对应部位：组织、影像、血象、LDH、病毒筛查及部分骨髓评估。胃部疾病需内镜定位与活检；PET在疑似转化等情形有价值，但摄取不一，阴性不能替代部位特定评估。

治疗由症状、器官损伤或压迫、疾病相关进行性血细胞减少及速度决定。部分无症状疾病可随访，但应明确复诊、警示症状及启动治疗的发现。

幽门螺杆菌检测及考虑根除，是胃MALT管理的重要部分。质子泵抑制剂、近期抗生素或取样可影响检出，因此阴性可能需复核。部分指南也考虑表面阴性疾病根除，但这是个体化胃部路径，不是所有MZL都用抗生素。

根除后缓解可能需时间，稳定显微残留不一定立即升级治疗，但需内镜及组织学随访。深部侵犯、进展、持续症状或BIRC3::MALT1/t(11;18)等发现，会影响抗生素反应概率和后续选择。

局限非胃MALT常可通过受累部位放疗控制。计划应考虑器官差异，例如眼干、唾液功能和肺受照；不能因形成局部肿块就自动手术。

极低剂量放疗可用于部分症状缓解或适应性策略，但FoRT显示惰性淋巴瘤4 Gy的局部控制持久性不如24 Gy。比较剂量前应先明确目标是确定性控制还是姑息。

脾型贫血和其他血细胞减少，可由骨髓受累、免疫因素或脾大造成。利妥昔单抗可有效，脾切除用于特定情形，并非确诊后一律切脾，还需考虑感染及血栓影响。

丙肝检测很重要。对合适的丙肝相关惰性淋巴瘤、且无需立即常规抗淋巴瘤治疗者，直接抗病毒药可控制病毒驱动并使淋巴瘤消退，BArT提供相应研究。威胁器官的疾病不能只等待抗病毒单独起效。

淋巴结型通常按惰性全身淋巴瘤路径，依负荷症状选择观察、局限病例放疗或抗体为基础全身治疗，不能没有相应诊断就套用胃部抗生素策略。

有症状或播散且需治疗时，可用抗CD20单药或与适当全身方案联合。既往缓解时间、共病及感染风险影响选择和强度，多轮治疗还需保护免疫和骨髓储备。

泽布替尼在美国适用于至少一种抗CD20方案后的复发/难治MZL。MAGNOLIA单臂Ⅱ期显示持久反应，仍需评估出血、感染、血细胞减少、心律及相互作用；口服靶向不等于无风险。

liso-cel在美国已获批用于至少两线后的成人复发/难治MZL。TRANSCEND FL的MZL队列提供本病证据，不能因试验名称而以为只研究了滤泡性淋巴瘤。

CAR-T评估包括制备时间、桥接、耐受、感染和照护安排，CRS、神经影响及长期免疫抑制需有经验服务。它不是新诊断低负荷疾病的常规起点。

近期莫妥珠单抗为基础、按反应调整的研究同时纳入FL及MZL，扩大研究选择，但不能把FL药物标签当作MZL普遍批准。应核对MZL样本数、试验阶段及拟用方式是获批还是研究。

新出现快速增大、明显全身症状或LDH升高需重评。转化为侵袭性淋巴瘤，在可行时需组织确认并改用不同路径；PET可选择活检部位，但本身不证明转化。

随访应保持部位针对性。胃MALT即使淋巴瘤反应良好，也可能需持续内镜监测；全身疾病则关注症状、查体及相关检查，并非每人都受益于反复常规PET。

携带准确亚型、病理、部位检查、感染及根除结果、所有治疗日期和反应。胃部疾病应包括内镜影像与连续活检报告，而不只是最近扫描。

可问清是否现在需治、是否感染驱动、局部治疗能否达到目标及哪些变化会触发调整。抗CD20前应核对乙肝筛查和抗病毒预防需求。