非ホジキンリンパ腫

非ホジキンリンパ腫（NHL）には、多くの成熟B細胞、T細胞、NK細胞のがんに加え、治療の流れが異なる前駆リンパ芽球性リンパ腫が含まれます。病変はリンパ節、脾臓、骨髄、皮膚、胃、脳などに生じることがあり、リンパ節の外にできた腫瘤でもリンパ腫であることがあります。

現在の分類は、組織の形態、免疫マーカー、臨床的な状況、選択された遺伝子情報を統合して行われます。紹介状に「NHL」とあるだけでは、化学療法、CAR-T、分子標的薬のどれを選ぶかは決められません。最終的な病型名と、診断が暫定的なものかどうかを確認してください。

十分な検体が得られた生検では、病理医が組織の構築を観察し、悪性細胞を同定できます。フローサイトメトリー、免疫組織化学、FISH、シーケンスはそれぞれ異なる問いに答えるもので、すべての人にすべての検査が必要なわけではありません。タンパク発現と遺伝子再構成は、名称が共通していても別の所見です。

報告書の全体を保管し、標本のスライドやブロックを取り寄せられるようにしておきます。まれな疾患、予想外の経過、治療方針を変える遺伝子検査の結果がある場合には、見直しが特に役立ちます。生検を予定している前のステロイド投与は所見を変えることがあるため、緊急の状態安定化が必要な場合を除き、時期についてチームと相談してください。

以下の例は、包括的な名称だけでは治療を選べない理由を示しています。特に形質転換や再発の後には、疾患が通常の経過とは異なる動きをすることがあります。

最終的な病理に合ったガイドにお進みください。

選択された無症状で病変量の少ない惰性リンパ腫では、計画的な経過観察によって、有用な治療の機会を失うことなく治療の毒性を避けられることがあります。フォローアップでは症状、診察所見、血算、病変量を確認します。これは治療を開始する条件を定めた積極的な計画であり、診療を放棄することではありません。

臓器の圧迫、症状を伴う巨大な病変、リンパ腫による血算の悪化、明らかな全身症状がある場合は判断が変わります。侵攻性リンパ腫は通常、速やかな治療が必要で、バーキットリンパ腫や臓器を脅かす病変は緊急事態となることがあります。病期だけで緊急性を判断しないでください。

病期は病変の分布を表し、予後スコアは年齢、LDH、病変部位、全身状態など疾患ごとの因子を組み入れています。PET/CTは多くのFDG集積性サブタイプで役立ちますが、一部の惰性疾患では別の評価が必要です。骨髄の検体採取は、関連する問いに答えられる場合に行うものであり、すべてのリンパ腫に一律に求められる条件ではありません。

侵攻性リンパ腫の一部は、広範囲に及んでいても治癒が可能です。進行した惰性リンパ腫の多くは、病勢制御の期間を繰り返しながら管理され、限局した病変では根治的な局所治療を行えることもあります。異なる研究の奏効率を比較する前に、治療の目標が何かをチームに明確にしてもらってください。

抗CD20抗体、化学療法、放射線治療、選択された分子標的薬は、B細胞疾患の中でそれぞれ異なる役割を持ちます。CD19 CAR-TとCD20を標的とする二重特異性抗体は、適格な再発B細胞リンパ腫で重要ですが、製品の添付文書にはサブタイプとこれまでの治療が指定されています。濾胞性リンパ腫での最近の承認が、自動的にDLBCLに当てはまるわけではありません。

T細胞リンパ腫とNK細胞リンパ腫には、それぞれ独自の治療経路が必要です。治療はCD30、ALK、ウイルスとの関連、正確な病型によって変わることがあります。鼻性NK/T細胞リンパ腫では通常、B細胞のレジメンをそのまま当てはめるのではなく、asparaginaseを基盤とした方針が必要です。造血幹細胞移植も、サブタイプによって異なる目的で用いられます。

入手可能性は国によって異なります。たとえば、ある併用療法が欧州では適応を持ち、関連する米国の添付文書ではより限定的であることがあります。治療の検討では、すべての新しいリンパ腫治療薬が入手できると約束するのではなく、実際の製品、その地域での適応、適格性、手配の見通しを確認する必要があります。

残存する腫瘤に必ずしも活動性のリンパ腫があるとは限らず、PETの集積は炎症を反映していることがあります。逆に、それ以外は安定している惰性疾患の中で1つの病変が急速に増大することは、形質転換の合図となることがあります。可能であれば、侵攻性の治療経路に切り替える前に、臨床的に気になる部位の生検を行います。

再発時には、前回の寛解がどれくらい続いたか、これまでにどの標的や薬剤クラスを用いたか、臓器予備能、移植や細胞治療の実行可能性を踏まえて治療を選びます。早期のCAR-T評価が適切な疾患では、複数の救済治療を追加する前に専門施設へ紹介することで、選択肢を保てることがあります。

全身治療の前のB型肝炎のスクリーニングは、抗CD20療法や移植を予定している場合に特に重要です。過去の感染が再活性化することがあり、抗ウイルス薬による予防とモニタリングは検査結果とレジメンに応じて決まります。ワクチン接種、感染予防、免疫グロブリンの評価も関係することがあります。

腫瘍が急速に破壊されると、リスクの高い病変では腫瘍崩壊症候群を起こすことがあります。チームは治療前に、水分補給、検査値のモニタリング、予防的な薬剤を計画することがあります。治療中に発熱、新たな意識の混濁、呼吸困難、急速に悪化する腫れが生じた場合は、速やかに医療機関へ連絡する必要があります。

病理の検体、PET/CTの画像、治療の経過全体、奏効が確認された日、過去の重篤な有害事象、感染症の検査結果をお持ちください。どの所見が実際に方針を変えるのか、さらに組織が必要か、目指す目標が治癒なのか、長期的な病勢制御なのか、症状の緩和なのかを確認してください。