肾盂与输尿管癌

肾盂收集肾脏生成的尿液，输尿管将其送入膀胱。这些部位内衬发生的肿瘤通常为尿路上皮癌，旧报告也称移行细胞癌。它与膀胱癌有共同特征，但不是肾细胞癌的亚型。

吸烟和马兜铃酸暴露增加风险。就诊时应提供膀胱癌病史及使用过的草药或中药产品；“天然”并不自动代表对泌尿系统无害。部分病例与林奇综合征相关。

血尿是常见表现；肿瘤或血块妨碍尿液引流时，可出现腰侧疼痛。CT尿路成像评估集合系统及周围结构，CT不适用时可考虑MR尿路成像。膀胱镜用于检查是否同时存在膀胱肿瘤。

当影像和尿细胞学不足以确定情况时，输尿管镜可观察病变分布、取得活检或选择性尿液标本。小块活检可能低估分级或浸润深度，不能只根据活检的一句话决定治疗。应核对标本与影像是否一致，以及进一步检查是否会改变方案。

分级是判断肿瘤侵袭性的重要依据。高级别尿细胞学或活检、影像显示浸润及某些组织学形态提示更高风险。大小、多发和肾积水提供额外信息，但对于其他证据支持低级别的病例，不宜仅凭其中一项决定切除肾脏。

对于低危上尿路尿路上皮癌，如果能够完整处理局部病变并落实密切监测，通常优先讨论保肾治疗。内镜消融或适当的输尿管局部切除可保留肾脏；早期再次输尿管镜检查用于寻找残留，之后仍可能需要再次操作。

美国批准丝裂霉素凝胶（Jelmyto）用于成人低级别上尿路尿路上皮癌，经肾盂肾盏集合系统给药。它不是静脉治疗，也不能作为浸润性高级别疾病中已经确立的手术替代。输尿管梗阻、肾损伤和感染是重要风险，需要具备引流及肾功能监测能力的团队。

根治性肾输尿管切除包括患侧肾脏、输尿管及输尿管开口周围的膀胱袖状组织，是高危非转移性疾病的标准路径之一；淋巴结处理结合风险和位置决定。只切除肾脏，与完整肾输尿管切除的肿瘤学效果并不相同。

部分输尿管下段肿瘤可以考虑局部切除及重建。孤立肾、双侧肿瘤或严重慢性肾病，使保肾在较高肿瘤风险下仍可能具有重要意义，但必须充分讨论复发、进展及以后转为根治性手术的可能。

手术后肾功能可能下降，影响能否使用顺铂，因此适合的高危患者有必要在术前讨论化疗。术后，POUT随机试验支持符合条件的肌层浸润或淋巴结阳性、无远处转移患者接受吉西他滨联合铂类辅助化疗。研究中的顺铂或卡铂选择与肾功能有关，并不证明两者在所有场景下可以互换。

部分高危患者可讨论辅助免疫治疗，但大型尿路上皮癌试验中的上尿路亚组人数较少，获益确定性不能直接等同于总体结果。此外，针对肌层浸润性膀胱癌、膀胱切除前后的获批药物，不能自动等同于肾输尿管切除前后的上尿路适应症，应核对原发部位、证据和当地说明书。

晚期上尿路肿瘤按尿路上皮癌路径治疗。美国批准enfortumab vedotin联合帕博利珠单抗用于成人局部晚期或转移性尿路上皮癌。另一条路径为铂类化疗，在未进展时衔接阿维鲁单抗维持。选择需结合既往治疗、器官功能和不良反应风险。

分子检测可寻找敏感FGFR3改变。美国厄达替尼适应症要求既往全身治疗；对于适合PD-1／PD-L1却尚未接受治疗的患者，说明书不推荐先用厄达替尼。报告中的FGFR改变需明确具体基因和变异。试验机会也应结合上尿路原发部位及既往治疗匹配。

本人或家族中的结直肠癌、子宫内膜癌及其他林奇相关癌症病史，可能提示需要遗传评估。肿瘤MMR／MSI检测有助于识别需进一步胚系检测的人群；单凭肿瘤结果不能确诊遗传性林奇综合征。确诊的遗传改变可能影响亲属及其他癌症的筛查安排。

随访需要寻找上尿路复发、新发膀胱肿瘤及其他部位转移，同时监测肾功能。以后出现膀胱肿瘤，并不自动代表远处转移。保肾治疗尤其需要密切上尿路监测，时间安排与完整肾输尿管切除后不同。

发热伴腰痛、尿量明显减少或肾造瘘管堵塞，应及时评估。准备两侧肾功能检查、CT／MR尿路成像、尿细胞学、输尿管镜图像、病理和治疗记录；异地治疗前，应明确由谁管理支架、引流管及后续内镜复查。