鼻腔・副鼻腔がん

片側だけに続く鼻づまり、血の混じった鼻汁、顔面のしびれ、上の歯の違和感、視力の変化などは、評価のきっかけになります。これらの症状は、がん以外の原因によることも少なくありませんが、副鼻腔炎と決めつけて治療を繰り返すことが、続く症状や悪化する症状の検査に代わるものではありません。

鼻内視鏡検査と、計画的な生検によって診断を確定します。画像検査は、病変の広がりと、組織を採取する際に最も安全な方法を把握するのに役立ちます。別の意見を求める場合は、『副鼻腔がん』とだけ書かれた短い報告書ではなく、原本の病理報告書と画像をお持ちください。

扁平上皮がんと、腸型または非腸型の腺がんは、それぞれ別の診断です。分化の悪い腫瘍では、鼻腔・副鼻腔未分化がん（SNUC）と位置づける前に、NUTがん、SMARCB1/SMARCA4欠損がんなどの他の病型がないか、専門的な検査が必要になることがあります。最初の診断が確定していない場合、病理の専門家によるレビューはとくに有用です。

嗅神経芽細胞腫（別名：esthesioneuroblastoma）は鼻腔の上部から発生し、独自の悪性度分類と治療上の考慮点があります。リンパ腫、粘膜メラノーマ、唾液腺型の腫瘍もこの部位に生じることがあり、これらは一律の鼻腔・副鼻腔がんの計画ではなく、それぞれの疾患に応じた流れで治療されるべきです。

CAPは、新たに診断された鼻腔・副鼻腔の扁平上皮がんに対して、高リスクHPVの検査を推奨しています。HPVに特異的な検査が望ましく、p16のスクリーニングで陽性となった腫瘍にHPV特異的検査を行う方法も許容されます。ただし、これによってp16単独が万能の診断になるわけではなく、HPV関連中咽頭がんの有利な病期のルールを当てはめてよいことにもなりません。

現在のAJCCの鼻腔・副鼻腔の分類は、第8版のままです。CTとMRIは、骨、眼窩、頭蓋底、神経への進展を把握するのに役立ちます。正確な組織型と部位にはどの病期分類が適用されるのかを確認してください。眼窩壁に接している病変と、眼窩のより深い構造に浸潤している病変は同じではありません。

内視鏡下手術、開放手術、または両者を組み合わせた手術が、腫瘍の広がりと切除断端を陰性にできる見込みに応じて選ばれます。腫瘍が鼻の内部にあるというだけで、内視鏡下手術が常に十分とは限りません。逆に、頭蓋底への進展があるからといって、専門的な手術が必ず除外されるわけでもありません。

治療を選ぶ前に、眼、口蓋、歯、顔貌、嗅覚、嚥下への影響として何が予想されるかを話し合ってください。再建では、口蓋の欠損を閉じるために組織の皮弁や、オブチュレーターなどの補綴装置を用いることがあります。頸部の治療が必要かどうかは、リンパ節の所見とリスクによって決まり、すべての組織型に同じルールが当てはまるわけではありません。

放射線治療は、再発リスクに対して手術後に用いられることが多く、手術が適さない場合には主たる治療となります。現在の計画では、腫瘍を照射範囲に収めつつ、視神経などの眼の構造、脳、周囲の組織への線量を抑えることを目指します。別の照射を検討する場合には、以前の放射線治療の記録が不可欠です。

IMRTは標準的な技術です。比較した治療計画で線量や毒性の面で意味のある利点がある場合には、陽子線治療が検討されます。重粒子線（炭素線）治療は、切除していない放射線抵抗性の組織型の一部で役割があります。技術の名前だけでは、生存期間の延長や、視覚・神経系の副作用がないことが示されるわけではありません。

導入化学療法は、一部の悪性度の高い腫瘍で、奏効を評価したり、局所治療を行いやすくしたりするために用いられることがあります。化学療法は放射線治療と同時に行うこともあります。レジメンは組織型、全身状態、治療の目的によって変わり、扁平上皮がんでのプラチナ製剤ベースのレジメンを、リンパ腫や別の腫瘍にそのまま当てはめるべきではありません。

SNUCでは、専門施設の症例集積から、導入治療の奏効を踏まえて根治的な化学放射線療法か手術かを選ぶ方針が支持されています。これは奏効に応じて調整する方法であり、エビデンスには限界があり、大きな手術を避けられることを保証するものではありません。いつ奏効を評価するのか、腫瘍が縮小しない場合にどうするのかを、医療チームが説明すべきです。

局所再発では、まず救済手術や、慎重に選択した場合の再照射が検討されます。全身治療を必要とする扁平上皮がんであれば、該当する頭頸部の適応の範囲内で、pembrolizumabを軸とした治療が検討されることがあります。米国では一次治療の単剤療法にPD-L1 CPS 1以上が要件とされていますが、プラチナ製剤とfluorouracilの併用にはそのような基準はありません。

切除可能な局所進行の頭頸部扁平上皮がんに対する米国の周術期の適応でも、CPS 1以上が要件です。ただし、主要な手術の試験で対象となったのは口腔がん、中咽頭がん、下咽頭がん、喉頭がんであり、鼻腔・副鼻腔に特化した集団ではありません。すべての鼻腔の腫瘍が同じ結果を共有するものと決めつけず、部位ごとのエビデンスの不足について話し合ってください。

pembrolizumabとnab-paclitaxel、プラチナ製剤を組み合わせた小規模な前向き第II相試験では、再発・転移性の鼻腔・副鼻腔扁平上皮がんで活動性が報告されています。20例の単群デザインでは、他のレジメンに対する優越性を証明することはできません。遺伝子検査（分子検査）によって、一部の症例では臨床試験やがん種横断的な選択肢が見つかることがありますが、適格性は遺伝子変化と薬の添付文書に一致している必要があります。

内視鏡検査と画像検査（多くはMRI）が、局所再発の評価に役立ちます。PET/CTを定期的に繰り返すことが、常に最良の経過観察とは限らず、炎症があると画像の解釈が難しくなることがあります。フォローアップは、正確な腫瘍の種類、これまでの治療、晩期再発のリスクを反映したものであるべきです。

鼻内の痂皮形成、嗅覚の変化、口腔の乾燥、歯の問題、視力の変化、咀嚼や嚥下の困難には、積極的な対応が必要です。手術内容に合った鼻のケアを指導し、眼科、歯科、栄養、リハビリテーションの支援を整えるべきです。新たな視力低下、多量の出血、新たに生じた重度の神経症状がある場合は、早急な評価が必要です。

• 病理報告書の全体、プレパラートまたは組織ブロック、HPVや遺伝子検査の結果があればその内容。
• 眼窩、頭蓋底、神経との関係がわかる原本のCT/MRI、内視鏡検査の所見。
• 手術記録と切除断端の報告、再建の内容、以前の放射線治療計画。
• 現在の視力、聴力、嗅覚、歯、食事、体重に関する気がかり。