小腸がん

小腸がんは部位に基づく呼び方です。腺がんは腺を形成する上皮の細胞から始まり、神経内分泌腫瘍、消化管間質腫瘍、リンパ腫は別の種類の細胞から発生します。本ガイドは、腺がんの診断が確定した場合の腺がんを対象としています。まれな肉腫や神経内分泌がんには、それぞれ独自の専門的な診療の流れが必要です。

正確な部位も重要です。胆管や膵に近い十二指腸の腫瘍は、乳頭部、胆管、膵から発生したがんと区別する必要があります。見た目が似た部位であっても、同じ診断や同じ薬事承認を自動的に共有するわけではありません。

病理診断の名称から、該当するガイドを参照してください。

小腸腫瘍では、間欠的な腹痛、原因不明の貧血、出血、体重減少、嘔吐がみられることがあります。増悪する腹部の張りと嘔吐、便やガスが出ない状態は、閉塞を示している可能性があります。強い痛み、虚脱、大量の出血がある場合は早急な評価が必要です。こうした問題は、通常の腫瘍科の受診を待って対応してよいものではありません。

CTやMRIでは、腸管と転移の可能性を評価します。上部消化管内視鏡検査では十二指腸まで到達でき、小腸内視鏡検査ではより深い部位を観察し、組織を採取できます。通常の画像検査で不十分な場合は、CTやMRによる小腸造影検査が役立つことがあります。カプセル内視鏡は生検ができず、狭くなった腸管に滞留することがあるため、閉塞が疑われる場合は、実施を検討する前に評価する必要があります。

腺がんでは、病期分類は腸管壁への浸潤、所属リンパ節、遠隔転移を考慮します。AJCCは現在も小腸がんの分類として第8版を維持しており、小腸の神経内分泌腫瘍は別の病期分類を用います。病理報告書には、悪性度、断端、検査したリンパ節も記載する必要があります。

小腸腺がんでは、MMRタンパク質の検査またはMSI解析が推奨されています。異常な結果は治療に影響し、Lynch症候群の評価につながることがありますが、それ自体で遺伝性の疾患であることが証明されるわけではありません。家族歴、ポリポーシス症候群、Crohn病、セリアック病も、検査の進め方と長期的な診療に関係します。

切除可能な腺がんでは、明瞭な断端を確保した完全切除と、適切な所属リンパ節の評価を目指します。空腸や回腸の病変では、腸管の一部を切除して端どうしをつなぎ合わせられることが多くあります。十二指腸がんの一部は、膵や胆管との位置関係からWhipple手術（膵頭十二指腸切除術）が必要になります。専門医の検討の後に、より限定的な手術が適する場合もあります。

完全切除ができない場合でも、手術や内視鏡的処置によって閉塞や出血を緩和できることがあります。こうした症状に合わせた治療は、根治を目指す切除とは目的が異なります。予定されている処置で何を取り除くのか、食事はどのように再開するのか、ストーマや追加の栄養支援が必要になる可能性があるかを確認してください。

リンパ節陽性の病変と、選択された高リスクのリンパ節陰性病変では、術後補助療法について検討する価値があります。FOLFOXやCAPOXがよく検討されるレジメンであり、見込まれる利益は、回復の状況、腎機能、末梢神経障害、その他の健康上の問題と比較衡量する必要があります。ステージIIの判断でもMMR/MSIを考慮し、すべてのステージIIの腫瘍を同じように扱うべきではありません。

小腸がんのエビデンスの基盤は、結腸がんに比べて限られています。後ろ向き研究では、より高リスクの一部の集団で利益が示唆されていますが、ランダム化比較ほどの確実性をもって効果を証明することはできません。病理のどの所見が治療を正当化するのか、どのような不確実性が残るのかを確認してください。

化学療法が必要な患者さんには、FOLFOXやCAPOXなど、fluoropyrimidine–オキサリプラチンの併用がよく用いられます。選択と強度は、これまでの治療、症状、臓器機能、全身状態によって決まります。その後の治療では、イリノテカンを用いる方法や別のレジメンが用いられることがありますが、エビデンスは限られており、臨床試験での評価が有用です。

小腸腺がんは、生物学的に大腸がんと同じではありません。結腸がんで承認されているレジメンが、自動的に小腸がんで確立した治療になるわけではありません。腫瘍がまれであるという理由だけで免疫療法を勧めるべきでもありません。ZEBRA研究では、選択されていない小腸がんの集団全体で十分な活動性は示されませんでしたが、バイオマーカーで選択された症例では奏効がみられています。

切除不能または転移性のMSI-high（MSI高頻度）またはミスマッチ修復欠損を有する固形腫瘍について、米国のpembrolizumabの適応には、満足できる代替治療がない場合に、これまでの治療後に進行した病変が含まれます。このがん種横断的な適応には、小腸がんも含まれ得ます。これは大腸がんに対する別個の一次治療の適応とは異なり、適格性と治療の順序を混同すべきではありません。

より広範な遺伝子解析によって、まれな治療標的となる所見が見つかることがあります。たとえば、米国のtrastuzumab deruxtecanには、満足できる代替治療がない、治療歴のある切除不能または転移性のHER2 IHC 3+の固形腫瘍に対する迅速承認の適応があります。HER2の遺伝子変異や増幅だけでは、このタンパク質発現の基準に代わるものではありません。その他の所見には、それぞれのエビデンスと各国の承認審査が必要です。

治療後の栄養は、どの腸管が残り、どの程度の長さが残っているかによって変わります。持続する下痢、脱水、体重減少、食事がとりにくい状態は、管理栄養士と診療科による評価が必要です。Whipple手術では、短い区域切除とは異なる消化器の問題が生じることがあります。ひとつの食事法やサプリメントの計画が両方に適すると決めつけないでください。

化学療法中は、著明な下痢、発熱、口内炎、手足の症状、しびれの増悪があれば早めに報告してください。フォローアップは、症状、診察、適切な画像検査や血液検査を組み合わせて行います。遺伝性または炎症性の基礎疾患がある患者さんでは、がんの再発の確認に加えて、さらなる経過観察が必要になることがあります。

• 病理診断とMMR/MSIの結果（正確な部位と原発部位を含む）。
• 画像検査の元データ、内視鏡検査と手術の報告書（切除した腸管の記載を含む）。
• 治療の日程、有害事象、体重の変化、腸の症状、遺伝学的評価の有無。