سرطان حوض الكلى والحالب

يجمع حوض الكلية البول داخل الكلية، وينقله الحالب إلى المثانة. وسرطان بطانتهما هو عادةً سرطانة يوروظهارية، وتُسمّى في التقارير الأقدم سرطانة الخلايا الانتقالية. وهو يتشارك سمات مع سرطان المثانة، لكنه ليس نمطاً فرعياً من السرطانة الخلوية الكلوية.

يزيد التدخين والتعرّض لحمض الأرستولوشيك من الخطر. أبلغ عن أي تاريخ لسرطان المثانة وعن جميع المنتجات العشبية المستخدمة؛ فالمنتج الموصوف بأنه طبيعي ليس غير ضار بالمسالك البولية تلقائياً. وترتبط بعض الحالات بمتلازمة Lynch.

الدم في البول طريقة شائعة للظهور. وقد يظهر ألم الخاصرة عندما يعيق ورم أو خثرة التصريف. ويفحص التصوير المقطعي البولي الجهاز الجامع والبنى المحيطة؛ وقد يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي البولي عندما لا يكون التصوير المقطعي مناسباً. ويتحقق تنظير المثانة من وجود ورم منفصل في المثانة.

يمكن لتنظير الحالب أن يرسم خريطة الآفة ويحصل على خزعة أو عينات بول انتقائية عندما لا يوفّر التصوير وفحص الخلايا معلومات كافية. وقد تقلّل الخزعات الصغيرة من تقدير الدرجة أو العمق، لذا لا ينبغي أن يعتمد العلاج على صياغة تقرير الخزعة وحدها. اسأل ما إذا كانت العينة والصور متسقتين وما إذا كانت إعادة التقييم ستغيّر الخطة.

الدرجة دليل مهم على الشراسة البيولوجية. ويثير القلق ارتفاع درجة فحص الخلايا أو الخزعة، وسمات الغزو في التصوير، وأنماط نسيجية معينة. ويضيف حجم الورم وتعدّد الآفات والموه الكلوي سياقاً، لكن لا ينبغي أن تحكم وحدها باستئصال كلية في حالة منخفضة الدرجة.

في سرطان المسالك البولية العلوية منخفض الخطر، يُفضَّل عموماً العلاج الحافظ على الكلى عندما يكون الضبط الموضعي الكامل والمراقبة الدقيقة ممكنين. ويمكن للاستئصال الموضعي بالمنظار أو لاستئصال محدّد للحالب أن يحافظ على الكلى. ويفحص تنظير الحالب الثاني المبكر وجود ورم متبقٍ؛ وقد تلزم إجراءات إضافية.

في الولايات المتحدة، يُجاز استخدام هلام mitomycin (Jelmyto) للبالغين المصابين بسرطان المسالك البولية العلوية منخفض الدرجة، ويُوصل إلى الجهاز الجامع الكلوي. وهو ليس علاجاً وريدياً ولا بديلاً معتمداً عن الجراحة في المرض الغازي عالي الدرجة. ويُعدّ انسداد الحالب وإصابة الكلى والعدوى مخاطر مهمة؛ ويستلزم العلاج فريقاً قادراً على مراقبة التصريف ووظيفة الكلى.

يستأصل استئصال الكلية والحالب الجذري الكلية المصابة والحالب وكفة من المثانة حول فتحة الحالب. وهو مقاربة معتمدة للمرض عالي الخطر غير النقيلي؛ ويعتمد تدبير العقد اللمفية على الخطر وموقع الورم. واستئصال الكلية وحدها يترك مشكلة ورمية مختلفة عن استئصال الكلية والحالب الكامل.

قد تسمح أورام مختارة في الحالب البعيد باستئصال الحالب وإعادة بنائه. وقد تجعل الكلية الوحيدة أو الأورام الثنائية أو مرض الكلى المزمن الشديد الحفاظ على الكلى مهماً بشكل خاص، حتى عندما يكون خطر السرطان أعلى. ويستلزم ذلك مناقشة صريحة للنكس والتقدم والاحتمال اللاحق لجراحة جذرية.

قد تنخفض وظيفة الكلى بعد الجراحة، فتحوّل أهلية استخدام cisplatin. وفي حالات مختارة عالية الخطر، قد تكون مناقشة العلاج الكيميائي قبل الجراحة مهمة لذلك. وبعد الجراحة، تدعم تجربة POUT العشوائية استخدام العلاج الكيميائي المساعد بـ gemcitabine–platinum في مرضى مؤهلين مصابين بسرطان المسالك البولية العلوية غازي للعضلة أو إيجابي العقد وغير نقيلي. وعكس اختيار cisplatin أو carboplatin وظيفة الكلى؛ وهذا لا يثبت أن الاثنين متبادلان في كل الحالات.

قد يُناقش العلاج المناعي المساعد في مرضى مختارين عالي الخطورة، لكن المجموعات الفرعية للمسالك العلوية في التجارب اليوروظهارية الكبرى أصغر، وفائدتها أقل يقيناً من النتيجة الكلية للتجربة. كذلك، فإن دواءً مُجازاً في سياق استئصال المثانة لسرطان المثانة الغازي للعضلة ليس مُجازاً تلقائياً في سياق استئصال الكلية والحالب لسرطان المسالك البولية العلوية. تأكّد من موضع المرض والأدلة وبطاقة الدواء المحلية.

يُعالج سرطان المسالك البولية العلوية المتقدم كسرطان يوروظهاري. وفي الولايات المتحدة، يُجاز استخدام enfortumab vedotin مع pembrolizumab للبالغين المصابين بسرطان يوروظهاري متقدم موضعياً أو نقيلي. ويعتمد مسار آخر على العلاج الكيميائي بالبلاتين، مع العلاج المُداوم بـ avelumab إذا لم يتقدم المرض. ويصوغ العلاج السابق ووظائف الأعضاء ومخاطر الأحداث الضائرة هذا الاختيار.

يمكن للاختبار الجزيئي أن يحدّد تغيّرات FGFR3 القابلة للاستهداف. وتشترط دواعي استخدام erdafitinib في الولايات المتحدة علاجاً جهازياً سابقاً؛ ولا توصي بطاقته باستخدامه قبل العلاج بـ PD-1/PD-L1 في المرضى المؤهلين الذين لم يتلقوه بعد. ويجب أن يحدّد التقرير الذي يُظهر تغيّر FGFR الجين والمتغيّر. وينبغي مطابقة خيارات التجارب مع منشأ المسالك العلوية والعلاجات التي تلقاها المريض.

قد يستدعي وجود تاريخ شخصي أو عائلي لسرطانات القولون والمستقيم وبطانة الرحم وسرطانات أخرى مرتبطة بمتلازمة Lynch إجراء تقييم وراثي. وقد يساعد اختبار MMR/MSI للورم في تحديد المرضى الذين يحتاجون إلى اختبار جرثومي؛ ونتيجة الورم وحدها لا تثبت متلازمة Lynch الموروثة. وقد تؤثر النتيجة الموروثة المؤكدة على الأقارب وعلى تحرّي سرطانات أخرى.

تبحث المتابعة عن نكس في المسالك العلوية وورم جديد في المثانة وانتشار في مواضع أخرى، مع مراقبة وظيفة الكلى. وورم المثانة اللاحق ليس تلقائياً مرضاً نقيلاً بعيداً. ويحتاج العلاج الحافظ على الكلى إلى مراقبة دقيقة بشكل خاص للمسالك العلوية؛ ويختلف الجدول عن المتابعة بعد استئصال الكلية والحالب الكامل.

اطلب تقييماً عاجلاً عند وجود حمى مع ألم في الخاصرة، أو انخفاض في كمية البول، أو انسداد في فغر الكلية. أحضر اختبارات وظيفة الكليتين والتصوير المقطعي/بالرنين المغناطيسي البولي وفحص الخلايا وصور تنظير الحالب والنسيج المرضي وسجلات العلاج. وقبل السفر، اتفقوا على من سيدير الدعامات وأنابيب التصريف والمناظير المتكررة.