Sarkoma uterus: pastikan jenisnya, bandingkan pilihan penanganan Anda

Kanker ini timbul pada otot rahim atau jaringan penyokongnya. Leiomiosarkoma (LMS) berasal dari otot polos; sarkoma stroma endometrium derajat rendah (LG-ESS) sering sensitif hormon, sedangkan ESS derajat tinggi berperilaku berbeda. Adenosarkoma mengandung stroma ganas bersama kelenjar yang biasanya jinak.

Dokter patologi sarkoma dapat memadukan gambaran jaringan dengan imunohistokimia dan pemeriksaan molekuler tertentu. Kelainan YWHAE atau BCOR dapat membantu klasifikasi ESS derajat tinggi. “Undifferentiated uterine sarcoma” memerlukan penyingkiran diagnosis yang lebih spesifik; tumor otot polos dengan potensi ganas yang belum pasti (STUMP) tidak otomatis merupakan LMS.

Karsinosarkoma diklasifikasikan sebagai karsinoma meskipun namanya dan penampilannya campuran. Penentuan stadium dan penanganan sistemiknya tidak boleh dipinjam dari LMS atau ESS.

Pada penyakit yang dapat dioperasi dan terbatas di rahim, histerektomi dengan spesimen utuh merupakan tindakan utama. Akses minimal invasif dipertimbangkan hanya bila pengangkatan secara onkologis tetap dapat dilakukan. Pengangkatan kelenjar getah bening secara sistematis rutin umumnya tidak diperlukan bila kelenjar tidak mencurigakan; kelenjar yang abnormal dan lesi mencurigakan lain perlu dinilai.

Pengangkatan ovarium merupakan keputusan tersendiri. Status menopause, stadium, histologi, dan sensitivitas hormon berpengaruh; pasien pramenopause tertentu dapat membahas upaya mempertahankannya. Mempertahankan ovarium menjaga fungsi hormon, tetapi histerektomi tetap menghilangkan kemampuan menjalani kehamilan. Penanganan yang mempertahankan rahim bersifat pengecualian dan memerlukan pusat rujukan spesialis.

Morcelasi bertenaga memecah jaringan dan dapat menyebarkan keganasan yang tidak diduga. Anjuran FDA mengecualikan kanker yang diketahui atau diduga dari penggunaannya; kantong penampung tidak menjadikannya operasi kanker yang sesuai. Bila sarkoma ditemukan setelah operasi mioma atau fragmentasi, bawa catatan operasi asli dan seluruh hasil patologi untuk penentuan stadium ulang segera serta pembahasan operasi penyelesaian.

LMS stadium I yang telah diangkat seluruhnya tidak otomatis memerlukan kemoterapi atau radiasi panggul. Terapi adjuvan rutin belum terbukti memberi manfaat kesintasan pada keadaan ini. Stadium lebih tinggi, sisa penyakit, batas sayatan, dan ruptur tumor mengubah pembahasannya; observasi berarti pemantauan terjadwal, bukan berhenti dari perawatan.

LG-ESS, ESS derajat tinggi, dan adenosarkoma sebaiknya masing-masing mendapat rekomendasi khusus subtipe. Terapi hormon dapat dibahas pada LG-ESS stadium lebih tinggi yang reseptor hormonnya positif. Penyakit derajat tinggi dengan risiko kekambuhan yang besar dapat mendorong kemoterapi atau radiasi lokal tertentu, tetapi rekomendasi dan kekuatan buktinya berbeda antarpanduan. Tanyakan risiko apa yang dituju penanganan yang diusulkan dan manfaat apa yang benar-benar didukung bukti.

Pada LMS yang tidak dapat direseksi atau telah bermetastasis, pemilihan penanganan menyeimbangkan pengendalian tumor dengan kebugaran, fungsi jantung dan hati, obat sebelumnya, serta kebutuhan pengecilan tumor. Penanganan berbasis doksorubisin dan kombinasi berbasis gemsitabin termasuk pilihannya; kombinasi paling intensif tidak sesuai untuk semua orang.

Uji acak LMS04 mencakup LMS uterus lanjut yang belum diobati dan LMS jaringan lunak lainnya. Doksorubisin ditambah trabektedin yang dilanjutkan pemeliharaan trabektedin memperbaiki kesintasan keseluruhan dibandingkan doksorubisin saja, dengan toksisitas lebih tinggi dan pengurangan dosis. Hal ini mendukung pembahasan lini pertama yang penting bagi pasien yang sesuai, tetapi tidak membuktikan manfaatnya sebagai penanganan rutin setelah operasi kuratif.

Bukti dan izin edar adalah pertanyaan yang berbeda: indikasi trabektedin di AS saat ini mencakup LMS atau liposarkoma yang tidak dapat direseksi atau bermetastasis setelah regimen yang mengandung antrasiklin sebelumnya. Kombinasi lini pertama yang didukung panduan tidak otomatis memiliki status sesuai label yang sama di setiap negara. Pemilihan lini lanjut juga bergantung pada paparan dan toleransi sebelumnya.

Pada LG-ESS yang kambuh atau bermetastasis, terapi endokrin sering menjadi pilihan utama bila reseptornya mendukung. Inhibitor aromatase seperti letrozol atau progestin dapat dipertimbangkan. Pada orang dengan ovarium yang masih berfungsi, penghambatan aromatase memerlukan rencana penekanan atau ablasi ovarium. Kesehatan tulang, gejala sendi, dan efek menopause termasuk dalam pemantauan lanjutan.

Tamoksifen bukan alternatif yang dapat dipertukarkan: obat ini dikontraindikasikan untuk LG-ESS karena potensi efek estrogeniknya pada penyakit ini. Terapi estrogen pada masa menopause juga memerlukan nasihat onkologi khusus. ESS derajat tinggi bukan sekadar versi yang tumbuh lebih cepat dari LG-ESS yang sensitif hormon; diagnosis molekuler dan profil reseptornya harus memandu rencana penanganan sistemik tersendiri.

Pada adenosarkoma, tanyakan secara khusus mengenai pertumbuhan berlebihan komponen sarkoma, invasi, batas sayatan, dan penyebaran. Pertumbuhan berlebihan komponen sarkoma menandakan keadaan yang lebih agresif. Operasi merupakan tumpuan utama penanganan penyakit lokal; penanganan pascaoperasi dan saat kambuh tidak dapat dipilih hanya dari kata “adenosarkoma”. Buktinya terbatas, sehingga tim sebaiknya menjelaskan mengapa observasi, terapi endokrin, atau kemoterapi sesuai untuk tumor yang bersangkutan.

Tumor mesenkimal uterus yang langka dapat memiliki target penanganan yang berbeda. Sebagai contoh, nab-sirolimus (FYARRO) di AS diizinkan untuk orang dewasa dengan PEComa ganas lanjut lokal yang tidak dapat direseksi atau bermetastasis. Ini adalah pilihan khusus diagnosis, bukan obat untuk semua sarkoma uterus. Profil molekuler bermanfaat bila dapat memperjelas diagnosis yang belum pasti atau menemukan temuan yang realistis dapat ditindaklanjuti.

Fudan University Shanghai Cancer Center · Shanghai, Tiongkok

Tim ginekologinya juga menangani tumor langka seperti sarkoma uterus. Prioritas tinjauannya adalah patologi yang tepat serta rencana operasi atau penanganan obat yang terkoordinasi.

MD Anderson Cancer Center · Houston, Amerika Serikat

Pusat onkologi ginekologinya menangani sarkoma ginekologi. Tinjauan dapat memperjelas tim dokter spesialis yang diperlukan untuk konfirmasi patologi dan urutan operasi serta obat.

Memorial Sloan Kettering Cancer Center · New York, Amerika Serikat

Memiliki jalur perawatan sarkoma uterus khusus yang mencakup operasi, obat, dan radiasi. Tinjauan dapat membandingkan pilihan tersebut untuk subtipe tertentu dan penanganan sebelumnya.

Perdarahan setelah menopause, perdarahan tidak biasa di antara siklus haid, rasa tertekan di panggul, atau massa yang membesar memerlukan penilaian. Mioma dapat menimbulkan gejala serupa. Ultrasonografi dan MRI panggul membantu mencirikan massa, tetapi pencitraan saja tidak menetapkan patologi yang tepat. Sampel endometrium mungkin tidak mewakili tumor yang berada jauh di dalam dinding otot; kekhawatiran yang menetap memerlukan evaluasi lebih lanjut meskipun sampel awal memberi hasil yang menenangkan.

Penentuan stadium menilai rahim, panggul, perut, kelenjar, dan organ jauh, termasuk paru. Dalam sistem FIGO untuk LMS dan ESS, stadium I terbatas di rahim, stadium II meluas ke panggul, stadium III melibatkan jaringan perut atau kelenjar regional, dan stadium IV mencakup invasi kandung kemih/rektum atau penyebaran jauh. Adenosarkoma memiliki subbagian stadium I yang berbeda berdasarkan invasi. Sistem FIGO untuk karsinoma endometrium bukan pengganti.

Kekambuhan terbatas di panggul atau paru dapat menjadi alasan untuk meninjau kemungkinan operasi menyeluruh atau pendekatan lokal lain. Sebaran penyakit, waktu sejak penanganan, subtipe, dan perkiraan dampak terhadap fungsi berpengaruh. Penyakit yang tersebar luas lebih sering memerlukan terapi sistemik, dengan penanganan lokal untuk gejalanya. Pencitraan yang menunjukkan beberapa lesi tidak dengan sendirinya menetapkan bahwa operasi akan bersifat kuratif.

Pemantauan lanjutan memadukan peninjauan gejala, pemeriksaan fisik, dan pencitraan yang disesuaikan dengan risiko dan subtipe. Bahas rencana jangka panjang, bukan menganggap bahwa merasa sehat menyingkirkan kekambuhan. Laporkan perdarahan baru, nyeri panggul yang menetap, pembengkakan perut, atau gejala napas. Menopause, ketidaknyamanan seksual, kehilangan kesuburan, dan kelelahan akibat penanganan perlu dukungan aktif, di samping pemantauan kanker.

• Laporan patologi lengkap, sediaan atau blok, termasuk ER/PR dan hasil molekuler bila ada.
• Catatan operasi: pengangkatan utuh atau fragmentasi, batas sayatan, rahim atau ovarium yang dipertahankan, dan sisa penyakit yang terlihat.
• Gambar panggul serta dada/perut yang asli, beserta tanggal dan hasil pencitraan pembanding sebelumnya.
• Regimen obat sebelumnya, tanggal penanganan, respons, toksisitas utama, dan prioritas saat ini terkait fungsi atau kesuburan.

Bila laporan menyebut karsinosarkoma, panduan kanker endometrium menjelaskan kerangka penanganan yang lebih relevan.