Kanker pielum ginjal dan ureter

Pielum ginjal menampung urine di dalam ginjal, dan ureter mengalirkannya ke kandung kemih. Kanker pada lapisan keduanya biasanya merupakan karsinoma urotelial, yang pada laporan lebih lama disebut karsinoma sel transisional. Penyakit ini memiliki kemiripan dengan kanker kandung kemih, tetapi bukan subtipe karsinoma sel ginjal.

Merokok dan paparan asam aristolokik meningkatkan risiko. Laporkan setiap riwayat kanker kandung kemih dan semua produk herbal yang dipakai; produk yang disebut alami tidak otomatis aman bagi saluran kemih. Sebagian kasus berkaitan dengan sindrom Lynch.

Darah dalam urine merupakan gambaran yang umum. Nyeri pinggang dapat muncul bila tumor atau bekuan darah menghambat aliran urine. Urografi CT memeriksa sistem penampung urine dan struktur di sekitarnya; urografi MR dapat dipakai bila CT tidak sesuai. Sistoskopi memeriksa kemungkinan tumor kandung kemih yang terpisah.

Ureteroskopi dapat memetakan lesi dan mengambil biopsi atau sampel urine selektif bila pencitraan dan sitologi belum memberikan informasi yang cukup. Biopsi kecil dapat meremehkan derajat atau kedalaman, sehingga penanganan tidak boleh bergantung pada rumusan biopsi saja. Tanyakan apakah sampel dan hasil pencitraan saling sesuai, dan apakah penilaian ulang akan mengubah rencana.

Derajat merupakan petunjuk utama agresivitas biologis. Sitologi atau biopsi derajat tinggi, gambaran invasif pada pencitraan, dan pola histologis tertentu menimbulkan kekhawatiran. Ukuran tumor, lesi multipel, dan hidronefrosis menambah konteks, tetapi tidak boleh menjadi satu-satunya dasar untuk mengangkat ginjal pada kasus yang derajatnya rendah.

Untuk UTUC risiko rendah, penanganan yang mempertahankan ginjal umumnya lebih dipilih bila pengendalian lokal yang lengkap dan pemantauan yang cermat dapat dilakukan. Ablasi endoskopik atau reseksi ureter tertentu dapat mempertahankan ginjal. Ureteroskopi peninjauan ulang yang dilakukan lebih awal memeriksa kemungkinan sisa tumor; prosedur lanjutan mungkin diperlukan.

Di Amerika Serikat, gel mitomisin (Jelmyto) disetujui untuk orang dewasa dengan UTUC derajat rendah dan diberikan ke sistem penampung ginjal. Obat ini bukan penanganan intravena dan bukan pengganti operasi yang sudah mapan pada penyakit invasif derajat tinggi. Obstruksi ureter, cedera ginjal, dan infeksi merupakan risiko penting; penanganan memerlukan tim yang mampu memantau aliran urine dan fungsi ginjal.

Nefroureterektomi radikal mengangkat ginjal yang terkena, ureter, dan sebagian kecil kandung kemih di sekitar muara ureter. Ini merupakan pendekatan standar untuk penyakit nonmetastatik berisiko tinggi; penanganan kelenjar getah bening bergantung pada risiko dan lokasi tumor. Mengangkat ginjal saja menyisakan persoalan onkologis yang berbeda dari nefroureterektomi lengkap.

Tumor ureter distal tertentu dapat memungkinkan reseksi dan rekonstruksi ureter. Ginjal tunggal, tumor bilateral, atau penyakit ginjal kronik berat dapat membuat upaya mempertahankan ginjal menjadi sangat penting, meskipun risiko kanker lebih tinggi. Hal ini memerlukan pembahasan yang jelas tentang kekambuhan, progresi, dan kemungkinan operasi radikal di kemudian hari.

Fungsi ginjal dapat menurun setelah operasi sehingga kelayakan cisplatin berubah. Karena itu, pada kasus berisiko tinggi yang sesuai, pembahasan kemoterapi sebelum operasi dapat menjadi penting. Setelah operasi, uji acak POUT mendukung kemoterapi adjuvan gemsitabin–platinum untuk pasien yang memenuhi syarat dengan UTUC nonmetastatik yang menginvasi otot atau positif pada kelenjar getah bening. Pemilihan cisplatin atau karboplatin dalam uji itu mencerminkan fungsi ginjal; hal ini tidak membuktikan bahwa keduanya dapat dipertukarkan pada setiap keadaan.

Imunoterapi adjuvan dapat dibahas untuk pasien berisiko tinggi tertentu, tetapi subkelompok saluran kemih atas dalam uji urotelial besar berjumlah lebih sedikit dan manfaatnya kurang pasti dibandingkan hasil keseluruhan uji. Selain itu, obat yang disetujui untuk keadaan di sekitar sistektomi pada kanker kandung kemih yang menginvasi otot tidak otomatis disetujui untuk keadaan di sekitar nefroureterektomi pada UTUC. Pastikan lokasi penyakit, bukti, dan label setempat.

UTUC lanjut ditangani sebagai kanker urotelial. Di Amerika Serikat, enfortumab vedotin plus pembrolizumab disetujui untuk orang dewasa dengan kanker urotelial lanjut lokal atau metastatik. Jalur lain memakai kemoterapi platinum, dengan avelumab sebagai pemeliharaan bila penyakit tidak berkembang. Penanganan sebelumnya, fungsi organ, dan risiko efek samping membentuk pilihan.

Pemeriksaan molekuler dapat mengidentifikasi perubahan FGFR3 yang dapat ditanggapi. Indikasi erdafitinib di Amerika Serikat mensyaratkan terapi sistemik sebelumnya; labelnya tidak menganjurkan pemakaian sebelum terapi PD-1/PD-L1 pada pasien yang memenuhi syarat dan belum menerimanya. Laporan yang menunjukkan perubahan FGFR harus menyebutkan gen dan variannya. Pilihan uji klinis sebaiknya disesuaikan dengan asal tumor di saluran kemih atas dan penanganan yang sudah diterima.

Riwayat pribadi atau keluarga dengan kanker kolorektal, endometrium, dan kanker lain yang terkait Lynch dapat mendorong penilaian herediter. Pemeriksaan MMR/MSI pada tumor dapat membantu mengidentifikasi pasien yang memerlukan pemeriksaan germline; hasil tumor saja tidak membuktikan sindrom Lynch yang diwariskan. Temuan warisan yang terkonfirmasi dapat memengaruhi anggota keluarga dan skrining kanker lain.

Pemantauan lanjutan mencari kekambuhan di saluran kemih atas, tumor kandung kemih baru, dan penyebaran ke tempat lain, sekaligus memantau fungsi ginjal. Tumor kandung kemih yang muncul kemudian tidak otomatis merupakan penyakit metastatik jauh. Penanganan yang mempertahankan ginjal memerlukan pemantauan saluran kemih atas yang sangat ketat; jadwalnya berbeda dari pemantauan setelah nefroureterektomi lengkap.

Cari penilaian segera bila demam disertai nyeri pinggang, produksi urine berkurang, atau nefrostomi tersumbat. Bawa hasil pemeriksaan fungsi kedua ginjal, urografi CT/MR, sitologi, gambar ureteroskopi, patologi, dan catatan penanganan. Sebelum bepergian, sepakati siapa yang akan menangani stent, selang drainase, dan pemeriksaan endoskopi ulang.