Meningioma

Meningioma berasal dari selaput pembungkus otak atau sumsum tulang belakang. Banyak yang tumbuh lambat. Tumor dasar tengkorak di dekat saraf penglihatan atau pendengaran, lesi yang melibatkan sinus vena besar, dan tumor tulang belakang yang menekan sumsum menimbulkan masalah berbeda meskipun ukurannya serupa.

Gejala dapat mencakup kejang, perubahan penglihatan, pendengaran, penciuman atau kognisi, dan kelemahan tungkai. Kelemahan baru, kejang, atau penglihatan yang memburuk dengan cepat memerlukan penilaian segera. Sakit kepala yang berlangsung lama saja tidak menegakkan diagnosis.

MRI sering mendukung diagnosis sementara, sedangkan jaringan yang diperoleh saat operasi menetapkan jenis dan derajat. CT dapat memperjelas keterlibatan tulang. Pemeriksaan molekuler sangat berguna pada penyakit derajat lebih tinggi, kambuh, atau yang diagnosisnya belum pasti; tidak setiap lesi kebetulan yang teramati memerlukan biopsi.

Derajat WHO untuk SSP berkisar dari 1 sampai 3. Perubahan patogenik pada promotor TERT atau delesi CDKN2A/B homozigot dapat menetapkan derajat 3 meskipun tanpa gambaran anaplastik yang klasik. Gambaran rhabdoid atau papilaris saja tidak lagi otomatis berarti derajat 3. Rekomendasi baru tentang risiko molekuler dapat memperhalus kasus yang sulit, tetapi tidak boleh disamakan dengan edisi resmi WHO yang baru.

Pada lesi tanpa gejala, yang ditemukan secara kebetulan, atau yang tumbuh lambat, MRI terjadwal dan tinjauan klinis dapat sesuai. Rencana perlu menyebutkan tanggal penilaian ulang pertama, seberapa besar pertumbuhan yang perlu diperhatikan, dan gejala mana yang harus mendorong kontak lebih awal.

Observasi kurang sesuai bila terdapat pertumbuhan yang berlanjut, gejala yang relevan, atau ancaman pada saraf atau struktur penting. Usia, penyakit lain, pembengkakan, dan kelayakan penanganan di masa depan juga ikut menentukan. Hasil pemindaian yang stabil tidak menghapus kebutuhan meninjau perubahan kognitif atau fungsi.

Operasi dapat menegakkan diagnosis, mengurangi tekanan, dan mengendalikan tumor. Tujuannya adalah pengangkatan yang bermanfaat dan paling aman, termasuk dura atau tulang yang terlibat bila memungkinkan. Dokter bedah dapat sengaja membiarkan tumor yang melekat pada pembuluh darah besar atau saraf untuk melindungi fungsi, lalu membicarakan pemantauan atau radioterapi.

Tanyakan manfaat apa yang diharapkan dari operasi dan fungsi mana yang berisiko. Penilaian pengangkatan saat operasi dan MRI pascabedah perlu dibaca bersama. Pengangkatan lengkap mengurangi risiko kambuh, tetapi tidak menghapus kebutuhan pemantauan lanjutan jangka panjang.

Tumor derajat 1 yang terangkat lengkap umumnya dipantau; sisa tumor derajat 1 tertentu dapat diamati atau diradiasi. Sisa tumor derajat 2 dan derajat 3 biasanya memperkuat alasan untuk radioterapi pascabedah. Penanganan di dekat aparatus optik atau batang otak mungkin memerlukan fraksinasi, bukan bedah radiasi satu sesi.

ROAM/EORTC-1308 mengacak 157 pasien setelah pengangkatan lengkap meningioma atipikal yang baru didiagnosis. Kelangsungan hidup bebas penyakit lima tahun sekitar 80% dengan radioterapi dibandingkan 64% dengan observasi. Hal ini mendukung dibukanya pembahasan radioterapi pascabedah meskipun tidak ada tumor yang terlihat tersisa. Ini tidak membuktikan keunggulan kelangsungan hidup keseluruhan atau otomatis berlaku untuk tumor derajat 1.

Uji tersebut melaporkan kejadian efek samping serius terkait radiasi derajat 2–3 pada 5 dari 66 pasien radioterapi yang dinilai. Pencegahan kekambuhan harus ditimbang dengan kemungkinan efek yang muncul belakangan, lokasi tumor, kognisi awal, dan prioritas pasien. Risiko kekambuhan yang lebih rendah bukan berarti radioterapi bebas dari risiko bahaya.

Pada kekambuhan, tinjau apakah operasi lain atau radiasi ulang yang direncanakan dengan cermat dapat dilakukan. Pemindaian PET reseptor somatostatin dapat membantu bila luas tumor atau penyakit kambuh belum jelas, terutama di dasar tengkorak atau di tulang. Hasil pemindaian yang positif tidak dengan sendirinya menetapkan derajat tumor.

Bila pilihan lokal sudah tidak tersedia, uji klinis obat yang dipilih berdasarkan molekuler, imunoterapi, atau terapi radioligan dapat relevan. NF2, AKT1, SMO, atau temuan lain dapat membantu menemukan studi yang sesuai, tetapi target yang tampak jelas bukan bukti bahwa suatu obat bekerja. PRRT yang diarahkan pada SSTR masih dalam tahap penelitian untuk meningioma dan tidak boleh disampaikan sebagai setara dengan penggunaan yang sudah mapan pada jenis tumor lain.

Bawa riwayat lengkap obat hormonal, termasuk kontrasepsi dan penanganan untuk kondisi lain. Sebagian progestogen memiliki peringatan regulasi tentang risiko meningioma; bentuk sediaan, dosis, dan lama pemakaian ikut menentukan. Diagnosis sebaiknya mendorong tinjauan obat yang dipimpin oleh dokter penulis resep, bukan anggapan bahwa semua obat hormon memiliki risiko yang sama.

Sebagian besar mutasi tumor diperoleh, bukan diwarisi. Tumor multipel, usia muda, riwayat keluarga, atau gambaran patologi tertentu dapat menjadi dasar konseling genetik—misalnya penilaian untuk schwannomatosis terkait NF2 atau kondisi tertentu terkait SMARCE1/BAP1. Hasil pemeriksaan tumor saja bukan diagnosis penyakit warisan.

Pemantauan lanjutan mencakup MRI serta penilaian gejala dan fungsi. Intensitasnya bergantung pada derajat, sisa tumor, pertumbuhan sebelumnya, dan penanganan. Penyakit dengan risiko lebih tinggi umumnya memerlukan tinjauan yang lebih ketat, dan lesi yang sebelumnya stabil masih dapat berubah di kemudian hari.

Bicarakan pemeriksaan pendengaran dan penglihatan, pengendalian kejang, daya ingat, kelelahan, dan suasana hati, serta rehabilitasi fisik, okupasi, atau wicara. Bergantung pada lokasi tumor dan paparan radiasi, pemantauan lanjutan endokrin juga dapat relevan. Kembali bekerja dan mengemudi perlu direncanakan dengan mempertimbangkan pemulihan neurologis dan ketentuan setempat.

Bawa berkas MRI asli dan berurutan, hasil patologi termasuk derajat dan temuan molekuler, laporan operasi, rencana radioterapi, dan daftar obat. Catat perubahan fungsi sehari-hari, bukan hanya ukuran pada pemindaian.

Tanyakan apa yang membuat observasi atau tindakan menjadi sesuai, apakah patologi perlu ditinjau ulang, fungsi apa yang dilindungi oleh sisa tumor yang direncanakan, dan bagaimana bukti terbaru radioterapi derajat 2 berlaku pada kondisi Anda. Untuk penanganan eksperimental, tanyakan bukti apa yang mendukungnya dan pilihan lokal yang sudah mapan apa yang masih tersedia.