Ependimoma

Ependimoma dapat terjadi pada anak maupun dewasa. Tumor otak dapat menyumbat aliran cairan serebrospinal dan menimbulkan sakit kepala, muntah, atau gangguan keseimbangan. Tumor sumsum tulang belakang dapat menimbulkan nyeri punggung, kelemahan, mati rasa, serta perubahan fungsi kandung kemih atau buang air besar. Kelemahan baru, hilangnya kendali kandung kemih, atau penurunan kesadaran yang cepat memburuk memerlukan penilaian segera.

Penyebaran ke luar sistem saraf pusat jarang terjadi, tetapi tumor dapat menyebar di dalamnya melalui cairan serebrospinal. Karena itu tim menilai seluruh otak dan sumsum tulang belakang, bukan hanya lokasi yang menimbulkan gejala.

Klasifikasi modern menggabungkan patologi dengan lokasi anatomis dan temuan molekuler. Laporan lama yang hanya menyebut “ependimoma anaplastik” mungkin perlu diperbarui secara terpadu sebelum keputusan penanganan besar.

Derajat bukan stadium I sampai IV. Histologi saja tidak mencakup seluruh perbedaan risiko; diagnosis, luas pengangkatan, penyebaran, dan usia harus dipertimbangkan bersama. Penyakit sumsum tulang belakang dengan amplifikasi MYCN dapat berperilaku jauh lebih agresif daripada tumor sumsum tulang belakang pada umumnya.

MRI dengan kontras memetakan tumor dan hubungannya dengan batang otak, saraf, atau sumsum tulang belakang. Pencitraan otak dan tulang belakang serta, bila sesuai dan aman, pemeriksaan cairan serebrospinal menilai penyebaran. MRI pascaoperasi membantu membedakan pengangkatan tuntas dari sisa penyakit.

Reseksi maksimal yang aman penting, tetapi mempertahankan kemampuan menelan, gerak, sensasi, dan fungsi penting lainnya juga menentukan. Untuk sisa tumor yang dapat dijangkau, tinjauan dokter spesialis dapat mengidentifikasi operasi kedua yang bermanfaat. Operasi ulang sebaiknya memiliki manfaat yang jelas, bukan mengejar pengangkatan tuntas dengan segala cara.

Banyak anak dengan ependimoma intrakranial yang baru terdiagnosis menerima radioterapi fokal setelah operasi, termasuk sebagian yang tidak memiliki sisa tumor yang terlihat. Sasaran radiasinya biasanya daerah yang terkena, bukan radiasi seluruh otak dan seluruh tulang belakang secara rutin. Penyakit yang menyebar memerlukan rencana tersendiri.

Tumor supratentorial derajat 2 tertentu yang telah diangkat seluruhnya ditangani dengan observasi dalam studi COG. Ini merupakan jalur khusus yang ditinjau dokter spesialis, bukan bukti bahwa semua tumor yang terangkat seluruhnya atau bermolekuler menguntungkan dapat melewati radiasi.

Usia muda menuntut perencanaan yang cermat, bukan aturan umum bahwa setiap anak di bawah tiga tahun harus menghindari radiasi. Bayi, terutama di bawah satu tahun, dapat memerlukan kemoterapi untuk menunda radiasi atau memungkinkan operasi lanjutan. Rencana foton dan proton modern sebaiknya dibandingkan dari segi cakupan tumor dan perlindungan jaringan yang masih berkembang.

Uji fase 3 ACNS0831 meneliti anak dan remaja berusia 1–21 tahun dengan ependimoma intrakranial yang baru terdiagnosis. Di antara pasien yang memenuhi syarat untuk pengacakan setelah jalur operasi/induksi, penambahan kemoterapi rumatan setelah radioterapi tidak menunjukkan manfaat yang bermakna dalam analisis utama.

Hal ini menjadi alasan untuk tidak menambahkan program kemoterapi tersebut secara rutin hanya karena radioterapi telah selesai. Ini tidak membuktikan bahwa semua kemoterapi tidak bermanfaat: penanganan sebelum operasi kedua, penanganan anak yang sangat muda, dan penanganan penyelamat saat kambuh merupakan pertanyaan yang berbeda. Tindak lanjut yang lebih panjang tetap relevan karena kekambuhan lambat dapat terjadi.

Setelah pengangkatan tuntas tumor sumsum tulang belakang derajat 2 konvensional, observasi dapat menjadi pilihan yang tepat. Penyakit sisa atau derajat yang lebih tinggi lebih sering memunculkan pertanyaan tentang radioterapi. Tumor otak pada dewasa juga memerlukan penilaian sesuai lokasi; jalur penanganan anak tidak otomatis merupakan jalur yang tepat.

Untuk ependimoma miksopapiler, perjelas apakah pengangkatan sudah tuntas, apakah kapsulnya terganggu, dan apakah ada penyebaran. Klasifikasinya kini derajat 2 tidak berarti semua pasien memerlukan penanganan pascaoperasi yang sama, tetapi “derajat 1 dan tidak berbahaya” adalah gambaran yang sudah usang.

Subependimoma merupakan entitas tersendiri yang biasanya tumbuh lambat. Lesi kecil tanpa gejala yang ditemukan secara kebetulan dapat dipantau, sedangkan pertumbuhan atau obstruksi dapat membuat operasi diperlukan. Ependimoma sumsum tulang belakang juga dapat terjadi bersama schwannomatosis terkait NF2; temuan pada pasien atau keluarganya yang mengarah ke sana memerlukan penilaian genetik.

Kekambuhan sebaiknya memicu peninjauan patologi, seluruh susunan saraf, dan setiap rencana radiasi sebelumnya. Operasi ulang dan radioterapi ulang dapat memberikan pengendalian yang bermanfaat pada pasien tertentu. Radioterapi ulang dapat dilakukan pada sebagian orang yang telah menerima radiasi, tetapi risiko kumulatif pada batang otak, sumsum tulang belakang, dan jaringan lain perlu dinilai secara cermat.

Kohort terbaru belum sepakat apakah radioterapi ulang kraniospinal lebih baik daripada penanganan ulang fokal untuk kekambuhan lokal yang terisolasi. Seri jangka panjang yang diterbitkan pada 2026 tidak menemukan keunggulan yang jelas untuk penanganan kraniospinal pada kegagalan lokal dan mencatat toksisitas lanjut yang serius. Ini merupakan pertanyaan seleksi dan perencanaan, bukan alasan untuk memberikan lapangan radiasi terluas kepada semua pasien.

Bila penanganan lokal tidak sesuai atau sudah tidak dapat diterapkan lagi, penanganan sistemik atau uji klinis dapat dibahas. Studi fase 2 pada 50 pasien dewasa tentang temozolomide dengan lapatinib melaporkan 8 respons objektif dan median interval bebas progresi 7,8 bulan. Studi itu tidak diacak dan tidak menetapkan penanganan standar lini pertama untuk anak, serta tidak menjamin manfaat pada setiap tipe molekuler.

Pemantauan lanjutan berlanjut setelah beberapa hasil pencitraan normal pertama karena kekambuhan dapat terjadi bertahun-tahun kemudian. Tim sebaiknya menetapkan cakupan dan frekuensi MRI otak serta tulang belakang, perubahan apa yang perlu dilaporkan di antara kunjungan, dan siapa yang mengoordinasikan perawatan ketika seorang anak beralih ke layanan dewasa.

Rehabilitasi bergantung pada struktur yang terkena: dukungan menelan dan bicara setelah penanganan fosa posterior; rehabilitasi mobilitas, nyeri neuropatik, serta kandung kemih dan buang air besar setelah penyakit sumsum tulang belakang. Kelelahan, tidur, dan tekanan emosional perlu diperhatikan meski hasil pencitraan stabil.

Pada anak, pantau kemampuan belajar, pendengaran, pertumbuhan, dan fungsi hormon sesuai lokasi tumor dan paparan penanganan. Diskusikan penyesuaian di sekolah lebih awal, bukan menunggu penurunan prestasi belajar yang besar.

Bawa bahan yang menunjukkan biologi tumor sekaligus apa yang sudah ditangani:

• Laporan patologi dan molekuler terpadu, dengan jaringan tersedia untuk ditinjau bila diminta.
• MRI otak dan tulang belakang sebelum dan sesudah operasi; hasil cairan serebrospinal bila pernah diperiksa.
• Laporan operasi yang menjelaskan sisa penyakit dan keutuhan kapsul pada tumor miksopapiler.
• Rencana radiasi dan berkas dosis, riwayat kemoterapi, serta keluhan menelan, berjalan, atau kandung kemih saat ini.

Tanyakan apa yang diubah oleh subtipe terpadu, apakah sisa tumor dapat direseksi dengan aman, apa yang hendak dicapai radioterapi, dan bagaimana rencananya melindungi fungsi. Untuk obat atau uji klinis yang diusulkan, pastikan buktinya pada keadaan penyakit yang tepat ini.