Kolangiokarsinoma

Kolangiokarsinoma bermula di saluran empedu, yang mengalirkan empedu dari hati menuju usus. Penyakit intrahepatik bermula di dalam hati; penyakit perihilar timbul di tempat saluran utama keluar dari hati; penyakit distal terjadi lebih jauh di saluran, dekat pankreas. Kanker kandung empedu termasuk dalam keluarga kanker saluran empedu yang lebih luas, tetapi memiliki jalur operasi tersendiri.

Aliran empedu yang tersumbat dapat menyebabkan mata atau kulit menguning, urin gelap, tinja pucat, dan gatal. Tumor intrahepatik dapat muncul sebagai rasa tidak nyaman di perut, hilang nafsu makan, atau temuan pada pencitraan. Gejala ini juga terjadi pada penyakit nonkanker. Kolangitis sklerosis primer, kelainan saluran empedu tertentu, serta penyakit hati atau saluran empedu kronik meningkatkan risiko. Namun, banyak orang tidak memiliki kondisi pemicu yang diketahui.

CT atau MRI dengan kontras memetakan tumor, pembuluh darah, kelenjar getah bening, dan kemungkinan penyebaran. MRCP memperlihatkan anatomi saluran empedu tanpa memasukkan endoskop. ERCP dapat mengambil sampel saluran empedu dan meringankan sumbatan; massa di hati mungkin memerlukan jalur pengambilan sampel yang berbeda. Tim sebaiknya merencanakan pengambilan jaringan dengan mempertimbangkan penanganan yang dituju, bukan menganggap setiap penyempitan saluran empedu sebagai masalah yang sama.

Untuk penyakit perihilar atau distal yang mungkin dapat dioperasi, bahas biopsi lebih dahulu dengan tim hepatobilier. Pengambilan sampel dengan jarum menembus peritoneum dapat memengaruhi pilihan penanganan berikutnya, khususnya penilaian transplantasi. Hasil brushing yang negatif tidak dapat menyingkirkan kanker secara andal. CA19-9 hanya informasi pendukung: sumbatan atau peradangan dapat meningkatkannya, dan sebagian orang tidak menghasilkan penanda ini.

Demam atau menggigil hebat disertai penyakit kuning, nyeri perut yang memburuk, kebingungan, atau kelemahan berat dapat menandakan kolangitis atau sepsis dan memerlukan penilaian medis segera. Stent yang tersumbat dapat menimbulkan masalah serupa, bahkan ketika penanganan kanker sedang berjalan efektif.

Drainase dapat memperbaiki gejala dan hasil pemeriksaan hati sehingga penanganan dapat dilakukan. Waktu dan jalurnya bergantung pada infeksi, sumbatan, dan operasi yang direncanakan. Tidak setiap pasien yang langsung menjalani operasi memerlukan stent praoperasi. Pada penyakit perihilar, tim harus menentukan segmen hati mana yang perlu didrainase; memasang lebih banyak stent belum tentu lebih baik.

Operasi yang berpotensi kuratif bertujuan mengangkat kanker secara tuntas sekaligus menyisakan hati yang cukup berfungsi dan jalur drainase empedu yang aman. Tumor intrahepatik biasanya memerlukan reseksi hati; tumor perihilar mungkin memerlukan reseksi saluran empedu dan sebagian besar hati; tumor distal sering memerlukan pankreatikoduodenektomi, yang juga disebut operasi Whipple. Jenis operasi ditentukan oleh anatomi, bukan oleh sebutan bersama ‘kanker saluran empedu’.

Setelah pemulihan, capecitabine adjuvan adalah pilihan acuan untuk dibahas setelah reseksi. Status batas sayatan, kelenjar getah bening, pemulihan, dan toleransi terhadap penanganan ikut menentukan. Radiasi atau kemoradiasi dipertimbangkan secara selektif, bukan otomatis untuk semua pasien. Transplantasi merupakan jalur khusus bagi pasien yang sangat terpilih, terutama kasus perihilar tertentu dengan protokol ketat; tumor yang tidak dapat direseksi tidak otomatis memenuhi syarat.

Bagi pasien yang mampu menjalani penanganan kombinasi, gemcitabine dan cisplatin dengan durvalumab atau pembrolizumab merupakan pendekatan lini pertama yang sudah mapan. Persetujuan di Amerika Serikat mencakup kanker saluran empedu lanjut dan tidak mensyaratkan hasil positif PD-L1 untuk kombinasi kemoterapi ini. Penggunaannya berbeda dari imunoterapi tunggal yang dipilih berdasarkan penanda biologis.

Fungsi ginjal, pendengaran, neuropati, infeksi, dan kemampuan beraktivitas sehari-hari menentukan kesesuaian penanganan berbasis cisplatin. Pendekatan yang tidak seintensif itu dapat lebih baik bila toksisitas melebihi manfaatnya. Respons pada pencitraan, gejala, dan hasil pemeriksaan hati ditinjau bersama. Pasien tertentu yang penyakitnya menjadi cukup terbatas dapat dipertimbangkan kembali untuk operasi atau penanganan lokal oleh tim dokter spesialis.

Pada penyakit lanjut, mintalah rencana pemeriksaan molekuler sebelum atau selama terapi lini pertama. Hasil yang relevan meliputi fusi atau penataan ulang FGFR2, mutasi IDH1, HER2, BRAF V600E, dan MSI/MMR. Panel yang lebih luas dapat menilai target yang lebih jarang seperti fusi NTRK atau RET. Frekuensinya berbeda menurut lokasi dan patologi; pemeriksaan tidak boleh diganti dengan asumsi tentang letak tumor.

Tanyakan apakah sampelnya cukup, apakah pemeriksaannya mampu mendeteksi fusi gen, dan apakah pemeriksaan protein HER2 termasuk. Mutasi, amplifikasi, dan fusi adalah temuan yang berbeda. Pemeriksaan profil tumor juga berbeda dari pemeriksaan risiko bawaan; hasil yang berpotensi herediter dapat memerlukan penilaian genetik tersendiri.

Contoh berikut menggambarkan indikasi di Amerika Serikat untuk orang dewasa; ketersediaan dan indikasi yang disetujui harus diperiksa di negara tempat penanganan direncanakan. Persetujuan pemigatinib dan futibatinib mensyaratkan fusi atau penataan ulang FGFR2, bukan sembarang perubahan FGFR. Indikasi kolangiokarsinoma keduanya, serta indikasi saluran empedu untuk zanidatamab, masih berupa persetujuan dipercepat yang memerlukan konfirmasi manfaat.

Kombinasi zanidatamab yang lebih baru untuk adenokarsinoma lambung dan esofagus memiliki aturan kelayakan yang berbeda. Pilihan IHC 2+/ISH-positif pada indikasi tersebut tidak boleh dipindahkan ke indikasi saluran empedu.

Tinjau letak progresi, manfaat sebelumnya, efek samping, dan hasil molekuler sebelum mengganti penanganan. FOLFOX memiliki bukti dari uji acak setelah gemcitabine–cisplatin pada pasien yang cukup kuat untuk kemoterapi lanjutan. Uji aslinya dilakukan sebelum imunoterapi lini pertama menjadi rutin, dan hal ini relevan ketika hasilnya diterapkan sekarang. Terapi tertarget yang sesuai atau uji klinis dapat menjadi pilihan lain.

Radiasi yang diarahkan ke hati, ablasi, atau penanganan arteri dapat membantu kasus tertentu yang terbatas di hati. Namun, semua itu tidak menggantikan penilaian sistemik bila penyakit sudah menyebar ke bagian lain. Untuk tumor HER2 IHC 3+, trastuzumab deruxtecan memiliki indikasi tumor padat dipercepat tersendiri di Amerika Serikat setelah terapi sebelumnya, bila tidak ada pilihan lain yang memuaskan. Risiko penyakit paru interstisial membuat batuk atau sesak napas baru perlu segera dilaporkan.

Simpan catatan stent atau selang drainase, termasuk tanggal pemasangan, penggantiannya, dan kontak untuk keadaan tersumbat atau infeksi. Mintalah bantuan untuk gatal, hilang nafsu makan, nyeri, dan penurunan berat badan sejak awal. Pemantauan lanjutan perlu mempertimbangkan kekambuhan kanker sekaligus komplikasi praktis operasi atau drainase saluran empedu. Kenaikan penanda tumor harus ditafsirkan bersama hasil pencitraan dan kemungkinan sumbatan atau infeksi.

Inhibitor FGFR memerlukan pemantauan fosfat dan pemeriksaan mata terjadwal; perubahan penglihatan perlu segera dilaporkan. Ivosidenib memerlukan perhatian pada irama jantung dan obat yang berinteraksi. Bawa daftar obat lengkap, bukan hanya obat kanker, pada setiap tinjauan.

• Laporan patologi, sediaan atau blok jaringan bila ada, dan lokasi primer yang tepat.
• Berkas CT/MRI awal, laporan operasi dan drainase, serta tren bilirubin dan fungsi ginjal.
• Laporan molekuler yang lengkap serta tanggal, efek, dan toksisitas penanganan sebelumnya.