الورم السحائي

تنشأ الأورام السحائية من أغشية الدماغ أو النخاع الشوكي. وينمو كثير منها ببطء. وورم قاعدة الجمجمة قريب من أعصاب البصر أو السمع، وآفة تشمل جيباً وريدياً كبيراً، وورم شوكي يضغط على النخاع، تطرح مشكلات مختلفة حتى عندما تكون أحجامها متشابهة.

قد تشمل الأعراض نوبات صرع، وتغيرات في البصر أو السمع أو الشم أو الإدراك، وضعفاً في الأطراف. ويحتاج الضعف الجديد، أو نوبة صرع، أو تدهور سريع في البصر، إلى تقييم عاجل. وصداع طويل الأمد وحده لا يثبّت التشخيص.

غالباً ما يدعم التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) تشخيصاً مبدئياً، بينما يثبّت النسيج المأخوذ أثناء الجراحة النوع والدرجة. ويمكن أن يوضح التصوير المقطعي المحوسب (CT) إصابة العظم. ويفيد الفحص الجزيئي بشكل خاص في المرض الأعلى درجة، أو الناكس، أو غير المؤكد تشخيصياً؛ ولا تحتاج كل آفة عرضية مراقَبة إلى خزعة.

تمتد درجات CNS WHO من 1 إلى 3. ويمكن للتغيّر الممرِض في محفّز TERT أو الحذف المتماثل الزيجوت في CDKN2A/B أن يثبّت الدرجة 3 حتى دون المظهر الكشمي الكلاسيكي. ولم يعد المظهر الرابدي (rhabdoid) أو الحلمي وحده يعني تلقائياً الدرجة 3. ويمكن لتوصيات الخطر الجزيئي الجديدة أن تصقل الحالات الصعبة، لكن لا ينبغي الخلط بينها وبين طبعة رسمية جديدة من WHO.

في آفة بدون أعراض، أو مكتشفة عرضاً، أو بطيئة النمو، قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي المجدول والمراجعة السريرية مناسبين. وينبغي أن تحدد الخطة تاريخ أول إعادة تقييم، ومقدار النمو الذي يهمّ، والأعراض التي ينبغي أن تحفّز التواصل المبكر.

تكون المراقبة أقل ملاءمة عند وجود نمو مستمر، أو أعراض ذات صلة، أو تهديد لعصب أو بنية مهمة. ويهمّ أيضاً العمر، والأمراض الأخرى، والتورّم، ومدى إمكانية العلاج مستقبلاً. والصور المستقرة لا تلغي الحاجة إلى مراجعة التغيرات الإدراكية أو الوظيفية.

يمكن للجراحة أن تثبّت التشخيص، وتخفف الضغط، وتسيطر على الورم. والهدف هو الاستئصال النافع الأكثر أماناً، بما في ذلك الأم الجافية أو العظم المصابان حيثما أمكن. وقد يترك الجرّاح الورم عمداً ملتصقاً بوعاء أو عصب كبير لحماية الوظيفة، ثم يناقش المراقبة أو العلاج الإشعاعي.

اسأل ما الفائدة المتوقعة من الجراحة، وما الوظائف المعرّضة للخطر. وينبغي قراءة التقييم الجراحي لمدى الاستئصال مع التصوير بالرنين المغناطيسي بعد العملية معاً. والاستئصال الكامل يقلل خطر النكس لكنه لا يلغي المتابعة طويلة الأمد.

تُراقب الأورام من الدرجة 1 المستأصلة بالكامل عادةً؛ وقد تُراقب بقايا مختارة من الدرجة 1 أو تُشعَّع. أما بقايا الدرجة 2 والدرجة 3 فتقوّي عادةً الحجة لصالح العلاج الإشعاعي بعد الجراحة. وقد يتطلب العلاج قرب الجهاز البصري أو جذع الدماغ تجزيء الجرعات بدلاً من الجراحة الإشعاعية بجلسة واحدة.

وزّعت تجربة ROAM/EORTC-1308 عشوائياً 157 مريضاً بعد الاستئصال الكامل لورم سحائي غير نمطي مشخَّص حديثاً. وكان البقاء دون مرض لخمس سنوات نحو 80% مع العلاج الإشعاعي مقابل 64% مع المراقبة. ويدعم ذلك عرض مناقشة العلاج الإشعاعي بعد الجراحة حتى عندما لا يبقى ورم مرئي. وهو لا يثبت ميزة في البقاء الكلي ولا ينطبق تلقائياً على أورام الدرجة 1.

أبلغت التجربة عن أحداث ضائرة خطيرة متعلقة بالإشعاع من الدرجة 2–3 في 5 من 66 مريضاً خضعوا للتقييم في ذراع العلاج الإشعاعي. ويجب موازنة الوقاية من النكس مع الآثار المتأخرة المحتملة، والموضع، والإدراك الأساسي، وأولويات المريض. وانخفاض خطر النكس لا يعني أن العلاج الإشعاعي خالٍ من الضرر.

عند النكس، راجع ما إذا كانت عملية أخرى أو إعادة إشعاع مخطَّط لها بعناية ممكنة. ويمكن أن يفيد تصوير PET لمستقبلات السوماتوستاتين عندما يكون مدى الورم أو المرض الناكس غير واضح، ولا سيما في قاعدة الجمجمة أو في العظم. والصورة الإيجابية لا تثبت بحد ذاتها درجة الورم.

بعد استنفاد الخيارات الموضعية، قد تكون التجارب على أدوية مختارة جزيئياً، أو العلاج المناعي، أو العلاج بالرابطات المشعّة ذات صلة. ويمكن أن تساعد نتائج NF2 أو AKT1 أو SMO أو غيرها في تحديد دراسة، لكن وجود هدف ظاهري ليس دليلاً على فعالية دواء. ويبقى العلاج بالرابطات المشعّة الموجَّهة إلى SSTR (PRRT) بحثياً في الورم السحائي، ولا ينبغي تقديمه كمعادل لاستخداماته الراسخة في أنواع أورام أخرى.

أحضر تاريخاً كاملاً بالأدوية الهرمونية، بما في ذلك وسائل منع الحمل وعلاج حالات أخرى. ولدى بعض البروجستوجينات تحذيرات تنظيمية بشأن خطر الورم السحائي؛ ويهمّ التركيب والجرعة والمدة. وينبغي أن يستدعي التشخيص مراجعة دوائية يقودها الواصف، لا افتراضاً بأن كل دواء هرموني يحمل الخطر نفسه.

معظم طفرات الورم مكتسبة لا موروثة. وقد تبرر الأورام المتعددة، أو السن الصغيرة، أو التاريخ العائلي، أو نتيجة نسيجية معينة، استشارة وراثية — مثل تقييم الورم الشفاني المرتبط بـ NF2 أو حالات محددة مرتبطة بـ SMARCE1/BAP1. والنتيجة المستمدة من الورم وحده ليست تشخيصاً وراثياً بحد ذاتها.

تشمل المتابعة التصوير بالرنين المغناطيسي وتقييم الأعراض والوظيفة. وتعتمد كثافتها على الدرجة، والورم المتبقي، والنمو السابق، والعلاج. ويحتاج المرض الأعلى خطراً عادةً إلى مراجعة أقرب، وقد تتغير آفة كانت مستقرة سابقاً لاحقاً.

ناقش تقييم السمع والبصر، والسيطرة على نوبات الصرع، والذاكرة، والإرهاق، والمزاج، إضافة إلى إعادة التأهيل الجسدي والمهني أو النطقي. وبحسب موضع الورم والتعرّض للإشعاع، قد تكون متابعة الغدد الصمّاء ذات صلة أيضاً. وينبغي تخطيط العودة إلى العمل والقيادة وفق التعافي العصبي والمتطلبات المحلية.

أحضر ملفات الرنين المغناطيسي الأصلية والمتسلسلة، والنتيجة النسيجية بما فيها الدرجة والنتائج الجزيئية، وتقرير العملية، وخطط العلاج الإشعاعي، وقائمة الأدوية. وسجّل التغيرات في الوظيفة اليومية، لا قياسات الصورة وحدها.

اسأل ما الذي يجعل المراقبة أو التدخل مناسباً، وما إذا كانت النتيجة النسيجية تحتاج إلى مراجعة، وما الوظيفة التي تحميها بقايا مخطَّط لها، وكيف تنطبق أحدث أدلة العلاج الإشعاعي للدرجة 2 على حالتك. وفي العلاج التجريبي، اسأل ما الأدلة التي تدعمه وما الخيارات المحلية الراسخة المتبقية.