胸膜间皮瘤

胸膜间皮瘤沿肺表面和胸壁内侧的组织生长，可引起气短、胸痛、疲乏或反复胸腔积液。石棉暴露是重要风险因素，常发生在确诊数十年前，但不记得有暴露史并不能排除这种病。

突然或迅速加重的气短、剧烈胸痛或晕厥需要及时评估。治疗规划应把肿瘤范围与可以处理的症状原因分开考虑，例如积液、感染或血栓。

增强影像可指导胸膜活检，常通过胸腔镜或影像引导粗针取样。积液细胞学可以提供信息，但阴性不能可靠排除间皮瘤，评估浸润与亚型往往仍需组织。在重大治疗决策前，标本有限或诊断不确定者应接受专科复核。

上皮样、肉瘤样和双相型的临床行为不同。免疫组化用于确认间皮来源并排除相似病变。适当背景下，BAP1或MTAP缺失、CDKN2A纯合缺失可支持恶性诊断，但染色保留不能排除。也不能仅凭这些结果就认定有对应靶向药。

现行第九版TNM调整了胸膜肿瘤的T描述，将定量胸膜与叶间裂厚度和相关浸润所见结合。报告应注明所用版本，旧分期标签不能不加核对地直接套入新治疗讨论；淋巴结与远处播散需另行评估。

CT及适用于分期的PET-CT用于评估更完整的病变范围。潜在手术候选者可能需要进一步淋巴结或局部检查。肺、心、肾功能，营养及日常活动能力，都影响能够安全实施的治疗。

主要路径包括铂类联合培美曲塞、纳武利尤单抗联合伊匹木单抗，以及帕博利珠单抗联合铂类与培美曲塞。在美国，双免疫方案适用于成人不可切除恶性胸膜间皮瘤一线治疗；帕博利珠单抗联合化疗适用于成人不可切除晚期或转移性病变一线治疗。这些适应症不要求PD-L1阳性。

病理类型、症状控制需求、自身免疫病、器官移植史、基础肺部炎症及器官功能都会影响选择。非上皮样病变尤其需要认真讨论免疫治疗；当检查点治疗不合适时，单纯化疗仍可能合理。

KEYNOTE-483显示帕博利珠单抗联合化疗较单纯化疗改善总生存，但该研究未与纳武利尤单抗—伊匹木单抗直接比较，因此不能据此认定优于双免疫。计划治疗的国家仍需核对当地标签、支付与实际实施条件。

MARS 2将可切除胸膜间皮瘤患者随机分配至扩大胸膜切除/剥脱联合化疗或单纯化疗。手术组前两年生存较差，严重不良事件更多，生活质量也较差。这是不能仅因影像显示技术上可切除就建议大范围减瘤的重要依据。

ASCO仍为经专业分期与多学科评估、严格筛选的早期上皮样病例保留可能的手术位置。2026胸外科医师学会共识同样要求所选择的切除纳入综合方案，并倾向保肺的胸膜切除方式而非胸膜外全肺切除。这些建议不能抵消随机证据，也不能保证个人获益。

术前应问清手术目标、本人为何可能不同于MARS 2人群、团队的并发症与围手术期死亡情况，以及不手术的替代路径。当意见不一致时，间皮瘤专科第二意见尤其有价值。

反复积液可与抗癌治疗同时处理。评估引流能否缓解症状、肺能否复张后，可考虑滑石粉胸膜固定术或留置胸腔导管。两者的实际照护需求不同，应考虑家庭引流支持与本人偏好。

当肺不能充分复张时，胸膜两层无法良好接触，胸膜固定术可能效果不佳，导管往往更实用。疼痛控制、适当的姑息放疗、营养和呼吸支持应尽早整合。引流期间发热、疼痛加重或新出现气短，应及时报告。

一线免疫后，若此前未用过且身体条件允许，可考虑铂类—培美曲塞。化疗后，尚未接受免疫治疗者可讨论检查点治疗。化疗联合免疫后进展又是另一种证据较少的场景，单纯换一种PD-1抗体不是已确立的解决办法。

CONFIRM支持在既往含铂治疗、未接受检查点抑制剂的人群中纳武利尤单抗优于安慰剂。RAMES随机Ⅱ期研究则在化疗后人群中发现吉西他滨—雷莫西尤单抗较吉西他滨的生存获益信号。两项研究都不能直接证明现代一线化疗联合免疫后有相同获益，各国可及性也不同。

肿瘤BAP1染色缺失，不等于存在胚系BAP1致病变异。ASCO更新建议向胸膜间皮瘤患者提供遗传咨询和/或胚系检测机会，而非仅依赖低龄或明显家族史筛选；检测前应充分解释意义。

确认遗传变异后，可能需要调整其他癌症筛查，并为亲属检测提供依据，但不能自动证明PARP抑制剂或其他靶向药有效。诊断检测、遗传风险检测与选药是三个不同问题。

靶向间皮素的CAR-T已经开展早期人体研究，包括胸膜腔局部给药并在之后结合检查点治疗。这是基因修饰免疫细胞，不同于化疗或常规抗体输注。早期可行性与反应结果不能证明常规获益，也不能在不同细胞产品间直接类推。

有价值的试验评估需要核对具体产品、阶段、肿瘤靶点、既往治疗限制、器官功能要求、制备时间和中心当前招募情况。论文或医院名称本身并不代表本人能接受该治疗；计划研究参与时应尽早保存组织与治疗记录。

应在影像之外记录症状、活动能力、体重与积液引流需求。免疫治疗期间新出现咳嗽或气短，可能来自进展、感染或免疫性肺炎；新发腹泻、严重乏力或内分泌相关症状也需评估。出现明显新症状时，不应默认按原计划直接进行下一次输注。

准备病理切片及完整报告、分子结果、原始CT/PET影像、手术或胸膜操作记录、用药与反应，以及心肺肾评估。复核结果应形成兼顾控瘤、呼吸和疼痛的优先顺序，而不仅是一份更长的药物或机构名单。