Tükürük bezi kanseri

Bu kanserler parotis, submandibular veya sublingual bezlerde ya da ağız ve üst solunum yolu boyunca yer alan küçük tükürük bezlerinde gelişebilir. Sürekli bir şişlik, yüz ağrısı veya yeni bir yüz zayıflığı değerlendirilmeyi hak eder. Her tükürük bezi şişliği kanser değildir; ağrısız bir şişlik de tanı gerektirir.

Ultrason kılavuzluğunda iğne örneklemesi ve görüntüleme tanının konulmasına yardımcı olur; ilk örnekleme yetersiz kaldığında kor biyopsi yararlı olabilir. Uzman patoloji incelemesi benzer görünen tümörleri ayırt edebilir. “Tükürük bezi kanseri” ifadesini yeterli bir tanım olarak kabul etmek yerine histolojik tipi, dereceyi ve varsa yüksek dereceli dönüşümü isteyin.

Adenoid kistik karsinom sinirler boyunca ilerleyebilir ve geç dönemde nüks edebilir. Tükürük kanalı karsinomu genellikle agresiftir ve hedeflenebilir HER2 veya androjen reseptörü bulguları taşıyabilir. Mukoepidermoid karsinom dereceye göre büyük ölçüde değişir; sekretuar karsinomda füzyon testi genellikle gereklidir. Bu farklılıklar planı şekillendirmelidir.

Tükürük bezi karsinomu için AJCC 9. sürüm 2026'da yürürlüğe girdi ve büyük ile küçük tükürük bezlerini kapsıyor. Nod kategorileri ve evre gruplaması değişti; bu sistemde evre IV yalnızca uzak metastatik hastalık için ayrılmıştır. Bu nedenle eski bir evre IV etiketi, sürüm ve özgün TNM bulguları kontrol edilmeden yorumlanamaz.

Sinirler boyunca yayılımdan kuşkulanıldığında MR özellikle yararlıdır. Yüz hareketlerini, ağrıyı veya uyuşmayı kaydedin ve bunları görüntüleme ile patolojiyle karşılaştırın. Parotis örneğinde skuamöz karsinom saptanırsa, primer bir tükürük bezi karsinomu varsaymadan önce deri ya da mukozal kaynaklı bir primer ve nodal metastaz araştırılmalıdır.

Rezeke edilebilir hastalıkta cerrahi genellikle ana tedavidir. Kapsam beze, tümöre ve temiz sınırlar elde etme olanağına bağlıdır. İnvaze olmamış, işlev gören bir fasyal sinir genellikle korunmalıdır; kanıtlanmış tutulum etkilenen kısımların çıkarılmasını ve hemen rekonstrüksiyon ya da daha sonra yüz rehabilitasyonunun görüşülmesini gerektirebilir.

Boyun diseksiyonu veya boyun radyasyonu, nodal hastalık ve mikroskobik yayılım riskine göre yönlendirilir. Yüksek dereceli bir tümör, küçük ve düşük dereceli bir lezyondan farklı bir boyun stratejisi gerektirebilir. Tedaviden önce yalnızca skarı değil, olası göz kapanmasını, yüz hareketini, duyuyu ve omuz işlevini de konuşun.

Yüksek dereceli hastalık, ileri lokal yayılım, tutulmuş veya yakın cerrahi sınırlar, nodal yayılım ya da perinöral invazyon durumunda ameliyat sonrası radyasyon sık olarak düşünülür. Adenoid kistik karsinomda tam çıkarımdan sonra bile ameliyat sonrası radyasyon genellikle gereklidir. Pozitif sınır tek bir etkendir; belirleyici olan bütün risk profilidir.

Rezeke edilemeyen hastalıkta radyasyon temel tedavi olabilir. IMRT ve seçilmiş parçacık tedavisi yaklaşımları beklenen kapsama ve normal doku dozu açısından değerlendirilir. Kemoterapinin rutin olarak eklenmesine ilişkin kanıt, baş-boyun skuamöz kanserindekinden daha az yerleşiktir; bazı kılavuzlar seçilmiş kullanıma izin verir, ancak bu kanıtlanmış evrensel bir sağkalım yararı olarak sunulmamalıdır.

Uygun ileri evre adenoid kistik olmayan kanserlerde HER2 ekspresyonu/amplifikasyonu, androjen reseptörü ekspresyonu ve ilgili gen füzyonlarını gözden geçirin. Sekretuar karsinomda uygun bir moleküler yöntemle NTRK füzyonunu doğrulayın; NTRK protein boyaması veya ilgisiz bir nokta mutasyonu, uygunluk sağlayan bir füzyonla eşdeğer değildir.

ABD'de larotrectinib uygunluğu; bilinen bir edinsel direnç mutasyonu olmayan NTRK füzyonu, metastatik hastalık ya da ciddi morbiditeye yol açması olası cerrahi ve tatmin edici bir alternatifin bulunmaması veya tedavi sonrası progresyon koşullarını içerir. Diğer eşleşen değişiklikler ayrı bir tümör tipinden bağımsız seçeneğe ya da çalışmaya yol açabilir; tek başına bir dizileme raporu tedavi reçetesi değildir.

HER2 pozitif tükürük kanalı karsinomunda trastuzumab temelli tedavi dahil HER2'yi hedefleyen kombinasyonlar düşünülebilir. Androjen reseptörü pozitif hastalıkta androjen yoksunluğu veya reseptör blokajı düşünülebilir. İki belirteç de mevcut olduğunda sıralamayı hastalığın hızı, önceki tedavi, toksisite ve erişim belirler; hiçbir bulgu yanıt garanti etmez.

ABD'de trastuzumab deruxtecan, önceki sistemik tedavi sonrasında rezeke edilemeyen veya metastatik HER2 IHC 3+ solid tümörleri olan ve tatmin edici alternatifi bulunmayan yetişkinler için hızlandırılmış ve tümör tipinden bağımsız bir endikasyona sahiptir. Bu, HER2 düşük meme kanseri endikasyonu değildir ve IHC 1+ veya 2+ tükürük bezi tümörlerine otomatik olarak uygulanmamalıdır. Akciğer inflamasyonu, yeni öksürük veya nefes darlığının hızla değerlendirilmesini gerektiren önemli bir risktir.

Bazı metastatik adenoid kistik kanserler, özellikle yavaş büyüyen ve semptomsuz seyreden akciğer hastalığı, sistemik tedaviye başlamadan önce izlenebilir. Gözlemin bir görüntüleme programı ve eyleme geçmeyi tetikleyecek açık ölçütleri olmalıdır. İlerleyen semptomlar, risk altındaki bölgeler veya hızlanan büyüme bu dengeyi değiştirebilir; “yavaş büyüyor” zararsız demek değildir.

Lenvatinib ve axitinib klinik çalışmalarda aktivite göstermiştir; ancak rolleri, erişilebilirlikleri ve endikasyon dışı durumları yerel olarak görüşülmelidir. Randomize bir faz II axitinib çalışmasında progresyon geciktirildi, ancak net bir genel sağkalım avantajı gösterilmedi. Hastalık stabilizasyonu ile tümör küçülmesi farklı sonuçlardır ve toksisite, görünüşte aktif bir ilacı uygunsuz hale getirebilir.

Lokalize bir nüks için hâlâ cerrahi veya dikkatle planlanmış radyasyon düşünülebilir. Yaygın veya semptomatik hastalıkta tedavi eşleşen bir tedaviyi, kemoterapiyi ya da bir klinik çalışmayı içerebilir. Daha önce uygulanan radyasyon, tümörün zaman içindeki büyümesi ve güncel semptomlar görüşmenin merkezindedir.

Baş-boyun skuamöz kanserinde rutin olarak izlenen immünoterapi yolu, tükürük bezi karsinomu için evrensel bir yol değildir. Seçilmiş tümörler, ilgili tümör tipinden bağımsız endikasyon kapsamında MSI-H/dMMR veya TMB yüksek gibi biyobelirteçlerle, söz konusu tedavi basamağı ve diğer kısıtlamalarla uygunluk sağlayabilir. Tek başına PD-L1 pozitifliği, bu histolojilerde yarar sağlayacağını garanti etmek için yeterli değildir.

Takip, özellikle nüks geç ortaya çıkabildiği için adenoid kistik karsinomda uzun yıllar boyunca sürmesi gerekebilir. Ekip lokal görüntülemeyi ve göğüs değerlendirmesini kişiye göre düzenlemelidir. Yüz zayıflığı, eksik göz kapanması, ağız kuruluğu, diş çürüğü, yemeklerle birlikte terleme ve boyun ya da omuz sertliği yalnızca kaydedilmeyi değil, tedavi edilmeyi hak eder.

Değerlendirme öncesinde patoloji ve moleküler raporları, zaman içindeki değişimi gösteren ilk görüntülemeleri, cerrahi sınır ve sinir bulgularını, radyasyon planlarını ve önceki ilaç tarihlerini bir araya getirin. Ağrı, yüz hareketi, beslenme ve kilo hakkında kısa bir açıklama ekleyin. Bu ayrıntılar, aktif tedaviyi izlem veya semptoma odaklı bakımla karşılaştırmaya yardımcı olur.