Marjinal zon lenfoması

Mukoza ilişkili lenfoid dokunun (MALT) ekstranodal marjinal zon lenfoması mideyi, göz çevresini, tükürük bezlerini, akciğeri ve diğer bölgeleri tutabilir. Nodal MZL çoğunlukla lenf düğümlerini etkiler. Splenik MZL sıklıkla dalağı, kemik iliğini ve kanı tutar. Pediatrik ve primer kutanöz marjinal zon antiteleri ayrı yorumlanmalıdır.

MZL için tek ve herkes için geçerli bir pozitif belirteç yoktur. Tanı; morfolojiyi, bağışıklık belirteçlerini ve klinik örüntüyü bir arada değerlendirirken diğer küçük B hücreli lenfomaları dışlamayı gerektirir. Tek başına bir IgM proteini ya da moleküler sonuç alt tipi ortaya koymaz.

Testler hastalığın yerleşim yerine göre düzenlenir: doku örneklemesi, görüntüleme, kan sayımları, LDH, viral tarama ve bazen kemik iliği değerlendirmesi. Mide hastalığında endoskopik haritalama ve biyopsiler gerekir. PET seçili durumlarda, özellikle transformasyon kuşkusunda yararlıdır; ancak tutulum düzeyi değişkendir ve negatif bir tarama yerleşime özgü değerlendirmenin yerini tutamaz.

Tedaviye karar verirken semptomlar, organ hasarı ya da bası, lenfomaya bağlı ilerleyici sitopeniler ve hastalığın hızı belirleyicidir. Seçili semptomsuz hastalık izlenebilir. İzlem, kontrol aralıklarını, uyarıcı semptomları ve tedaviyi tetikleyecek bulguları açıkça belirtmelidir.

Mide MALT'ı bakımında H. pylori testi ve eradikasyon tedavisinin değerlendirilmesi merkezi önemdedir. Negatif testler gözden geçirilmeyi gerektirebilir; çünkü proton pompası inhibitörleri, yakın zamanda kullanılan antibiyotikler ya da örnekleme biçimi saptamayı etkileyebilir. Bazı kılavuzlar görünüşte negatif hastalıkta bile eradikasyonu değerlendirir; ancak bu, kişiye özgü bir mide tedavi yoludur, tüm MZL için antibiyotik tedavisi değildir.

Eradikasyonun ardından yanıt zaman alabilir; mikroskobik düzeyde durağan kalan rezidüel hastalık her zaman hemen tedavinin yükseltilmesini gerektirmez. Endoskopik ve histolojik takip gereklidir. Derin invazyon, ilerleme, süren semptomatik hastalık ya da BIRC3::MALT1/t(11;18) gibi bulgular, antibiyotiğe yanıt olasılığını ve sonraki adımı etkileyebilir.

Lokalize mide dışı MALT sıklıkla tutulan alana yönelik radyoterapiyle kontrol altına alınabilir. Planlama organı dikkate almalıdır: göz kuruluğu, tükürük bezi işlevi ve akciğerin radyasyona maruz kalması birbirinden farklı kaygılardır. Lenfoma lokalize bir kitle oluşturduğu için ameliyat otomatik olarak gerekli olmaz.

Çok düşük doz radyasyon, seçili semptom kontrolü ya da uyarlanmış bir yaklaşım için yararlı olabilir; ancak FoRT çalışması, indolen lenfomada lokal kontrol açısından 4 Gy'in 24 Gy kadar kalıcı olmadığını gösterdi. Doz şemalarını karşılaştırmadan önce hedefin definitif kontrol mü yoksa palyasyon mu olduğunu konuşun.

Splenik MZL'de anemi ve diğer düşük kan sayımları kemik iliği tutulumunu, bağışıklık kaynaklı etkileri ya da büyümüş bir dalağı yansıtabilir. Rituksimab etkili bir sistemik seçenek olabilir; splenektomi her tanıda gerekli olmak yerine seçili durumlara ayrılmıştır. Splenektominin enfeksiyon ve tromboz açısından doğurduğu sonuçlar ayrıca değerlendirilmelidir.

Hepatit C testi önemlidir. HCV ile ilişkili indolen lenfomada, hemen konvansiyonel lenfoma tedavisi gerektirmeyen uygun olgularda doğrudan etkili antiviraller viral etkeni kontrol altına alabilir ve lenfomada gerileme sağlayabilir; bu yaklaşım BArT çalışmasında incelenmiştir. Organı tehdit eden hastalık tek başına antiviral tedaviyi bekleyemez.

Nodal MZL genellikle indolen sistemik lenfoma yaklaşımını izler; yüke ve semptomlara göre izlem, seçili sınırlı hastalıkta radyasyon ya da antikor temelli sistemik tedavi uygulanır. İlgili tanı olmadan mideye yönelik antibiyotik stratejisini devralmamalıdır.

Hastalık semptomatik ya da yaygın olduğunda ve tedavi gerektirdiğinde, tek başına anti-CD20 tedavisi veya uygun bir sistemik şemayla kombinasyonu kullanılabilir. Önceki remisyon süresi, eşlik eden hastalıklar ve enfeksiyon riski seçimi ve yoğunluğu etkiler. Yineleyen tedaviler bağışıklık ve kemik iliği rezervini korumalıdır.

Zanubrutinib, en az bir anti-CD20 temelli şemanın ardından nüks etmiş ya da dirençli MZL için ABD'de bir endikasyona sahiptir. MAGNOLIA, tek kollu bir faz II çalışmada kalıcı yanıtlar göstermiştir. Kanama, enfeksiyon, düşük kan sayımları, ritim sorunları ve etkileşime giren ilaçlar yine de gözden geçirilmelidir; “ağızdan hedefli tedavi” risksiz tedavi anlamına gelmez.

Lisocabtagene maraleucel, en az iki önceki sistemik basamağın ardından nüks etmiş ya da dirençli MZL olan erişkinler için ABD'de onaylıdır. TRANSCEND FL çalışmasının MZL kohortu hastalığa özgü kanıt sağlar; çalışmanın adı, yalnızca foliküler lenfomanın değerlendirildiği düşüncesine yol açmamalıdır.

CAR-T değerlendirmesi üretim süresini, köprü tedaviyi, hastanın genel uygunluğunu, enfeksiyon durumunu ve refakatçiyle ilgili düzenlemeleri kapsar. CRS, nörolojik etkiler ve uzun süreli bağışıklık baskılanması deneyimli bir hizmet gerektirir. Yeni tanı konmuş düşük yüklü hastalıkta rutin başlangıç tedavisi değildir.

Mosunetuzumab temelli, yanıta uyarlanmış tedaviye ilişkin son çalışmalar hem FL hem de MZL hastalarını kapsıyor. Bu çalışmalar araştırma seçeneklerini genişletir; ancak FL ilaç etiketini genel bir MZL onayına dönüştürmez. MZL örneklem büyüklüğünü, çalışmanın fazını ve önerilen kullanımın ruhsatlı mı yoksa araştırma aşamasında mı olduğunu kontrol edin.

Yeni ortaya çıkan hızlı büyüme, belirgin sistemik semptomlar ya da yükselen LDH yeniden değerlendirmeyi gerektirir. Agresif bir lenfomaya transformasyon, mümkün olduğunda dokuyla doğrulanmayı ve farklı bir tedavi yolunu gerektirir. PET taraması biyopsi yerinin seçilmesine yardımcı olur; ancak tek başına transformasyonu kanıtlamaz.

Takip, hastalığın yerleşim yerine özgü kalmalıdır. Mide MALT'ı, lenfoma yanıtı iyi olsa bile süregelen endoskopik izlem gerektirebilir; sistemik hastalıkta takip semptomlara, muayeneye ve ilgili testlere odaklanır. Her hasta tekrarlanan rutin PET taramalarından yarar görmez.

Tam alt tipi, patoloji materyalini, organa özgü raporları, enfeksiyon testlerini ve eradikasyon sonuçlarını, tüm tedavi tarihlerini ve yanıt değerlendirmelerini getirin. Mide hastalığında yalnızca en son taramayı değil, endoskopi görüntülerini ve seri biyopsi raporlarını da ekleyin.

Hastalığın şu anda tedavi gerektirip gerektirmediğini, hastalığı bir enfeksiyonun yönlendirip yönlendirmediğini, lokal tedavinin hedefi karşılayıp karşılayamayacağını ve neyin bir değişikliği tetikleyeceğini sorun. Anti-CD20 tedavisinden önce hepatit B taramasını ve antiviral korunma gereğini gözden geçirin.