Hodgkin lenfoma

Yeterli bir doku biyopsisi şarttır. Klasik Hodgkin lenfoma (cHL), daha geniş bir bağışıklık hücresi zemini içinde karakteristik habis hücreler barındırır; küçük bir iğne örneği tanısal paterni kaçırabilir. Rapor şüpheli olduğunda veya klinik seyir olağandışı olduğunda uzman incelemesi yararlıdır.

Klasik paternler nodüler sklerozan, miks selüler, lenfositten zengin ve lenfositten fakir hastalığı içerir. Bu adlar evre ile aynı şey değildir. Nodüler lenfosit baskın hastalık biyolojik olarak farklıdır ve daha yeni sınıflandırmalarda B hücreli lenfoma terminolojisiyle tanımlanabilir.

PET/BT, tedaviden önce hastalığı haritalar. Ekip ayrıca kan sayımını, organ işlevini, enflamasyon belirteçlerini, performans durumunu ve B semptomlarını gözden geçirir: açıklanamayan ateş, gece giysileri ıslatacak kadar terleme veya belirgin açıklanamayan kilo kaybı. Görünüşte sınırlı hastalıkta bile büyük bir mediastinal kitle risk grubunu etkileyebilir.

Erken evre uygun, erken evre uygun olmayan ve ileri hastalık, tanımları çalışma grupları arasında farklılık gösteren tedavi kategorileridir. Hangi sistemin kullanıldığını sorun. Kalıcı zarara yol açabilecek ilaçlardan önce kalp ve akciğer değerlendirmesi, gebelik planlaması ve doğurganlığın korunması yapılmalıdır; şiddetli nefes darlığı veya yüzde şişlik hızlı değerlendirme gerektirir.

Tutulu alan radyoterapisiyle birlikte kısa süreli kemoterapi, birçok erken evre hastada yerleşmiş bir yaklaşımdır. Radyasyon, kalbin, akciğerlerin ve meme dokusunun maruziyetini sınırlayacak şekilde planlanır. Radyasyondan kaçınmak bazı geç riskleri azaltabilir ancak kemoterapiye ve risk grubuna bağlı olarak nüks riskini artırabilir.

Tek başına PET negatifliği tedaviyi atlamak için izin değildir. HD16, uygun erken evre hastalıkta iki ABVD küründen sonra radyoterapi atlandığında daha fazla nüks saptadı. HD17, PET negatif uygun olmayan erken evre hastalıkta belirli bir yoğunlaştırılmış kemoterapi diziliminden sonra atlanmayı destekledi. Bu sonuçlar birbirinin yerine kullanılamaz.

Nivolumab ile AVD, PD-1 blokajını doksorubisin, vinblastin ve dakarbazin ile birleştirir. ABD endikasyonu, daha önce tedavi edilmemiş evre III/IV cHL tanılı yetişkinleri ve 12 yaş ve üzerindeki çocukları kapsar. Her erken evre hastaya veya daha küçük çocuğa otomatik olarak uzanmaz.

S1826 çalışmasında nivolumab-AVD, brentuksimab vedotin-AVD'ye kıyasla progresyonsuz sağkalımı iyileştirdi. PET'e göre uyarlanan BrECADD, bir diğer önemli ileri evre stratejisidir: HD21, bunu 18–60 yaş arası uygun yetişkinlerde doz artırılmış BEACOPP ile karşılaştırdı. Bu çalışmalar nivolumab-AVD'yi BrECADD ile doğrudan karşılaştırmadı.

Seçim ayrıca otoimmün hastalığa, enfeksiyon riskine, nöropatiye, organ işlevine, doğurganlık hedeflerine ve erişime bağlıdır. ABVD veya diğer yerleşmiş yaklaşımlar belirli durumlarda uygun kalabilir. Yaşlı veya kırılgan yetişkinler, genç erişkin yoğun rejiminin otomatik kullanımı yerine bireysel bir plana ihtiyaç duyar.

Ara ve tedavi sonu PET farklı soruları yanıtlar. Deauville skorlaması tutulumu referans dokularla karşılaştırır; geçerli eşik ve yapılacak işlem protokole ve zaman noktasına bağlıdır. Bazı rejimler kemoterapiyi azaltmak, bleomisini atlamak veya radyasyona karar vermek için PET kullanır; diğerleri aynı kuralları kullanmaz.

Kalan bir kitle nedbe dokusu olabilir. Enflamasyon, enfeksiyon ve immün tedavi de tutulumu etkileyebilir. Dirençli hastalık ilan edip yoğun kurtarma tedavisine geçmeden önce ekip, klinik olarak güvenli olduğunda biyopsi veya tekrar görüntüleme isteyebilir. Güven veren bir görüntülemeden sonra bile yeni semptomlar değerlendirilmelidir.

Nüks, mümkün olduğunda doku ile doğrulanmalıdır. Nakil için uygun hastalarda kurtarma tedavisi, yüksek doz tedavi ve otolog kök hücre naklinden önce derin bir metabolik yanıtı amaçlar. PD-1 inhibitörleri ve brentuksimab vedotin, önceki maruziyete, dirence ve yerel bulunabilirliğe göre tedaviye eklenebilir.

Pembrolizumabın ABD'de yetişkinlerde nüks/refrakter cHL endikasyonu vardır; çocuklarda uygunluk daha özgül koşullara bağlıdır. Otolog nakil sonrası nüks, tüm seçeneklerin tükendiği anlamına gelmez. İmmünoterapi, diğer sistemik tedaviler, radyasyon ve seçilmiş allojenik nakil konuşulabilir.

Allojenik nakil, verici bağışıklık hücrelerini kullanır ve graft-versus-host hastalığı dahil otolog nakilden farklı riskler taşır. Önceki kontrol noktası blokajı planlamayı etkiler. En güncel EBMT önerileri nakli potansiyel olarak küratif bir strateji olarak korumaktadır; tek başına yeni bir ilaca yanıt, konsolidasyonun gerekip gerekmediğine karar vermez.

Bu hastalık sıklıkla daha yavaş seyreder ve genellikle CD20 eksprese eder. Evreye ve semptomlara göre seçenekler belirli durumlarda izlemeyi, lokal radyoterapiyi veya anti-CD20 temelli tedaviyi kapsayabilir. Klasik Hodgkin tedavi yolu basitçe kopyalanmamalıdır.

Hızla büyüyen bir bölge, yeni sistemik semptomlar veya olağandışı bir nüks, agresif B hücreli lenfomaya dönüşümü kontrol etmek için yeni bir biyopsi gerektirebilir. Geç nüksler ve dönüşüm görülebildiği için uzun takip önemlidir.

Mümkün olduğunda tedaviden önce sperm, yumurta veya embriyo saklanmasını konuşun. HD21 doğurganlık analizleri, önemli üreme sonuçlarında BrECADD'yi doz artırılmış BEACOPP'e üstün buldu; ancak popülasyon düzeyinde daha düşük risk, birey için doğurganlığın korunduğunu garanti etmez.

Uzun süreli takip gerçek maruziyetlere uygun olmalıdır: antrasiklinler ve göğüs radyasyonu kardiyovasküler riski etkiler, boyun radyasyonu tiroidi etkileyebilir ve bazı tedaviler ileride kanser riskini artırır. Uzun dönem izlem planı ilaçları ve radyasyon alanlarını kaydetmeli; yorgunluk, cinsel sağlık, aşılar ve uygun taramaları ele almalıdır.

CD30 hedefli CAR-T, standart tedavilerden sonra ve nakil sürecinde de dahil olmak üzere nüks/refrakter hastalıkta araştırılmaktadır. Yakın tarihli çok merkezli bir faz I/II raporu, CD30 pozitif lenfomalı 44 hastayı kapsadı; bunların 33'ü Hodgkin lenfoma idi. Karışık popülasyonlar ve tek kollu sonuçlar, nakile veya onaylı ilaçlara üstünlük ortaya koymaz.

Çalışma değerlendirmesi tam ürünü, hasta alan merkezi, önceki tedavi kurallarını, üretim süresini, enfeksiyon önlemlerini ve kurtarma planını netleştirmelidir. Anti-CD30 bir ilaç ile CD30 CAR-T farklı tedavilerdir; aynı hedefin ifade edilmesi onları birbirinin yerine kullanılabilir kılmaz.

Patoloji preparatlarını veya bloklarını, başlangıç ve yanıt PET/BT görüntülerini, tam kemoterapi şemasını, kümülatif antrasiklin maruziyetini, radyasyon planını ve tüm immün tedavi yan etkilerini getirin. Dizilim, ilaç listesi kadar önemlidir.

Şunları sorun: Amaç kür mü? Hangi risk grubu ve PET kuralı geçerli? Radyasyon veya nakil ne gibi bir yarar ekler? Doğurganlık ve geç etkiler nasıl korunacak? Yeni bir tedavi için önerinin ruhsatlı tedavi mi, endikasyon dışı bakım mı yoksa tedavi ülkesinde bir klinik çalışma mı olduğunu netleştirin.