Sarkoma jaringan lunak

Sarkoma jaringan lunak tumbuh di jaringan penunjang seperti lemak, otot, pembuluh darah, dan jaringan ikat. Benjolan yang membesar tanpa nyeri tetap dapat berarti serius. Letak yang dalam, pertumbuhan, atau kekambuhan setelah pengangkatan perlu dinilai. Tumor di perut dapat menimbulkan rasa penuh atau nyeri tanpa benjolan yang terlihat. Gejala saja tidak dapat membedakan sarkoma dari benjolan jinak.

Pencitraan biasanya dilakukan sebelum biopsi. MRI memetakan banyak tumor pada anggota gerak dan dinding tubuh, sedangkan CT menjadi pemeriksaan utama untuk penyakit retroperitoneal. Biopsi inti dengan pemanduan gambar sebaiknya direncanakan bersama tim yang menangani. Dengan begitu, jalur biopsi dan jaringan yang diambil mendukung operasi berikutnya. Bila benjolan sudah terlanjur diangkat, kumpulkan hasil pencitraan awal, sediaan patologi, dan laporan operasi sebelum memutuskan penanganan lanjutan.

Tinjauan patologi oleh ahli menggabungkan gambaran mikroskopis, imunohistokimia, dan pemeriksaan molekuler tertentu. Amplifikasi MDM2 dapat membantu mengklasifikasikan sebagian tumor lipomatosa; fusi terkait SS18 mendukung diagnosis sarkoma sinovial. Laporan sekuensing yang luas bukan pengganti diagnosis jaringan yang andal. Perubahan gen dapat bersifat diagnostik tanpa menjadi target obat yang terbukti.

Panduan ini berfokus pada sarkoma jaringan lunak tipe dewasa. GIST, sarkoma uterus, dan sarkoma Ewing memiliki jalur tersendiri. Rabdomiosarkoma pada anak memerlukan tim sarkoma anak. Tumor selubung saraf tepi maligna juga dapat memicu penilaian NF1. Usia yang jauh lebih muda atau riwayat keluarga yang mengarah ke sana dapat menjadi alasan konseling genetik.

Buka panduan khusus yang sesuai bila hasil patologi menunjukkan salah satu entitas ini.

Derajat menggambarkan keganasan biologis di bawah mikroskop, sedangkan stadium menggambarkan luas penyakit. Ukuran, kedalaman, lokasi, batas sayatan, dan subtipe juga memengaruhi risiko kekambuhan. CT dada umumnya dipakai untuk memeriksa penyebaran ke paru, tetapi pencitraan tambahan disesuaikan. Sebagian subtipe perlu penilaian di luar paru. Operasi kelenjar getah bening rutin tidak tepat untuk semua sarkoma.

Mintalah tim membedakan penyakit lokal yang dapat direseksi seluruhnya, penyakit yang tidak dapat direseksi di tempat asalnya, dan metastasis jauh. Operasi yang semula dianggap meragukan dapat menjadi layak setelah penanganan praoperasi tertentu. Namun, peluang penyusutan tumor yang bermakna dan risiko penundaan operasi harus dibahas bersama.

Pada penyakit lokal yang dapat dioperasi, tujuan operasi adalah batas sayatan bebas tumor sekaligus mempertahankan fungsi yang berguna. Rekonstruksi dan rehabilitasi sudah menjadi bagian rencana awal. Batas sayatan yang positif atau belum pasti dapat berujung pada operasi lanjutan atau radioterapi, tergantung anatomi dan risiko. Radioterapi tidak membuat operasi tidak tuntas yang sebenarnya dapat dihindari setara dengan reseksi lengkap.

Panduan ESTRO 2026 yang didukung ASTRO lebih mengutamakan radioterapi praoperasi bila radiasi memang diindikasikan untuk sarkoma anggota gerak atau dinding tubuh. Keputusan bergantung pada risiko kekambuhan lokal dan tinjauan dokter spesialis. Jadwal radiasi yang lebih singkat dan kombinasi dengan obat sistemik masih menjadi bidang penelitian, belum menjadi pengganti menyeluruh untuk penanganan yang sudah mapan.

Pemilihan waktu berarti harus ada kompromi. Radiasi praoperasi umumnya menjangkau area yang lebih kecil, tetapi menimbulkan kekhawatiran penyembuhan luka. Penanganan pascaoperasi dapat mencakup area yang lebih luas dan lebih banyak kekakuan, pembengkakan, atau fibrosis di kemudian hari. Tumor berisiko rendah belum tentu memerlukan radiasi. Tanyakan perawatan luka, fungsi sendi, perlindungan saraf, dan jarak waktu yang direncanakan sampai operasi.

Sarkoma retroperitoneal tumbuh di belakang organ perut. Operasi dapat memerlukan pengangkatan struktur di sekitarnya agar tercapai reseksi onkologis yang sesuai. Perencanaannya ditentukan oleh histologi dan fungsi organ. Pengalaman dokter bedah pada letak anatomi ini sangat penting. Rencana untuk sarkoma anggota gerak tidak dapat dipindahkan begitu saja ke rongga perut.

STRASS tidak menunjukkan manfaat kesintasan bebas kekambuhan perut secara keseluruhan dari radioterapi praoperasi rutin. Analisis lanjutan mengisyaratkan bahwa kelompok liposarkoma tertentu mungkin berbeda. Namun, temuan subkelompok dan temuan nonrandomisasi tidak membuktikan radiasi untuk semua pasien. Diskusikan pola kekambuhan yang diperkirakan, organ yang berisiko, dan alasan di balik setiap usulan radiasi.

Kemoterapi tidak wajib setelah setiap operasi sarkoma. Kemoterapi dipertimbangkan secara selektif untuk penyakit berisiko lebih tinggi yang sensitif terhadap kemoterapi, dengan memperhitungkan subtipe, perkiraan risiko kambuh jauh, kondisi fisik, dan prioritas pasien. Perkiraan risiko membantu diskusi; angka itu tidak menjamin manfaat bagi satu orang tertentu.

SARC032 meneliti pembrolizumab perioperatif bersama radiasi praoperasi dan operasi pada sarkoma pleomorfik tak terdiferensiasi stadium III di anggota gerak atau gelang bahu dan panggul, serta pada liposarkoma terdediferensiasi atau pleomorfik. Kesintasan bebas penyakit dua tahun membaik, dengan toksisitas serius yang lebih banyak. Ini adalah pembahasan penanganan yang khusus untuk subtipe tertentu, bukan bukti untuk memberikan imunoterapi pada semua sarkoma lokal. Bukti uji klinis, adopsi dalam panduan, dan penggantian biaya setempat perlu diperiksa secara terpisah.

Untuk banyak sarkoma tipe dewasa yang lanjut, doxorubicin masih menjadi landasan lini pertama. Penambahan ifosfamide dapat memperbesar penyusutan tumor dan menunda progresi penyakit. Namun, pada uji acak utama, penambahan itu tidak meningkatkan kesintasan keseluruhan secara bermakna dan toksisitas justru meningkat. Kombinasi dapat beralasan bila penyusutan cepat berpotensi meredakan gejala berat atau memungkinkan tindakan lokal. Kombinasi tidak otomatis menjadi pilihan yang lebih baik untuk semua pasien.

Leiomiosarkoma adalah pengecualian penting terhadap pendekatan yang seragam untuk semua. LMS04 menunjukkan kesintasan lebih panjang dengan doxorubicin–trabectedin yang dilanjutkan trabectedin pemeliharaan dibandingkan doxorubicin saja pada leiomiosarkoma lanjut yang belum pernah diobati, tetapi dengan toksisitas yang lebih besar. Temuan ini berlaku untuk subtipe yang diteliti dan memerlukan penilaian cadangan sumsum tulang, hati, dan jantung.

Sejumlah kecil metastasis dapat memicu pembahasan tentang operasi, radiasi stereotaktik, atau ablasi. Pemilihan bergantung pada apakah seluruh penyakit yang relevan dapat dikendalikan, selang waktu bebas penyakit, progresi di tempat lain, dan fungsi yang diperkirakan. Hasil baik pada pasien tertentu tidak membuktikan bahwa setiap metastasis paru harus diangkat.

Penanganan berikutnya dapat memakai kemoterapi lain, obat tertarget, atau uji klinis. Respons sebelumnya, total paparan antrasiklin, neuropati sisa, serta fungsi sumsum tulang dan hati sama pentingnya dengan daftar obat yang tersedia. Perubahan penanganan harus menjawab tujuan yang praktis: mengecilkan lesi yang mengancam, memperlambat pertumbuhan, meredakan gejala, atau mengurangi beban penanganan.

Sebagian subtipe yang jarang memiliki pilihan khusus. Atezolizumab intravena memiliki indikasi di Amerika Serikat untuk sarkoma jaringan lunak alveolar yang tidak dapat direseksi atau metastasis, sejak usia dua tahun. Nab-sirolimus disetujui di Amerika Serikat untuk orang dewasa dengan PEComa maligna yang lanjut lokal, tidak dapat direseksi, atau metastasis. Crizotinib memiliki indikasi untuk tumor miofibroblastik inflamasi positif ALK yang memenuhi syarat. Diagnosis ini tidak boleh diganti dengan label “sarkoma” yang umum.

Fusi NTRK yang terkonfirmasi dapat membuka jalur penanganan yang tidak bergantung pada jenis tumor, seperti larotrectinib, bila kriteria indikasinya terpenuhi. Pewarnaan protein atau mutasi NTRK yang tidak terkait saja tidak setara dengan itu. Demikian pula, hasil “imun-positif” secara umum tidak membuktikan manfaat inhibitor titik pemeriksaan imun pada setiap subtipe sarkoma.

Perubahan penting menyangkut tazemetostat (Tazverik) yang sebelumnya tercantum untuk sarkoma epitelioid. Setelah muncul sinyal keamanan berupa kanker darah baru, penarikan persetujuan oleh FDA mulai berlaku pada Juni 2026. Daftar penanganan yang lebih lama karena itu dapat menyesatkan. Jangan menghentikan atau mengganti obat yang diresepkan atas inisiatif sendiri. Tanyakan kepada tim yang menangani tentang posisi regulasi terkini dan rencana alternatif.

Afamitresgene autoleucel (Tecelra) adalah terapi reseptor sel T autologus yang direkayasa, bukan penanganan CAR-T umum untuk semua tumor padat. Indikasi terkini di Amerika Serikat mencakup pasien berusia 12 tahun atau lebih dengan sarkoma sinovial yang tidak dapat direseksi atau metastasis setelah kemoterapi sebelumnya. Syaratnya, alel HLA-A*02 tertentu dan ekspresi MAGE-A4 harus dikonfirmasi melalui pemeriksaan pendamping yang disetujui atau diizinkan. HLA-A*02:05P merupakan kontraindikasi, sehingga “positif HLA-A2” saja tidak cukup.

Jalurnya mencakup pengambilan sel, proses produksi, kemoterapi limfodeplesi, dan infus di pusat penanganan yang sudah siap. Risikonya meliputi sindrom pelepasan sitokin, neurotoksisitas, infeksi, dan penurunan hitung darah yang berkepanjangan. Kelayakan, waktu produksi, dan pengendalian penyakit selama menunggu harus dinilai sebelum melakukan perjalanan atau komitmen biaya. Persetujuan di Amerika Serikat tidak berarti penanganan ini tersedia di setiap negara.

Pemantauan lanjutan memperhatikan kekambuhan lokal dan penyebaran jauh sekaligus. Jadwal dan pencitraannya disesuaikan dengan subtipe, derajat, lokasi, dan terapi sebelumnya. Benjolan baru, batuk yang menetap, nyeri tanpa sebab jelas, atau penurunan fungsi perlu dinilai di antara kunjungan terjadwal. Rehabilitasi, perawatan limfedema, penanganan nyeri, dan dukungan psikologis merupakan bagian dari penanganan, disertai pemantauan efek lanjut pada jantung atau organ lain bila relevan.

Untuk opini kedua, siapkan laporan patologi beserta sediaan atau blok jaringan, hasil molekuler, pencitraan awal dengan tanggalnya, rincian operasi dan batas sayatan, rencana radioterapi, serta garis waktu penanganan dengan respons dan toksisitasnya. Tanyakan ketidakpastian mana yang dapat mengubah keputusan berikutnya: diagnosis, kelayakan operasi, sensitivitas terhadap penanganan, atau kelayakan untuk uji klinis khusus subtipe.