Kondrosarkoma

Kondrosarkoma adalah keganasan dengan diferensiasi tulang rawan, sering muncul di panggul, tulang panjang, atau tulang rusuk. Nyeri yang menetap, pembengkakan, atau pertumbuhan lesi tulang rawan yang sudah diketahui memerlukan tinjauan. Banyak lesi tulang rawan bersifat jinak; gejala dan pencitraan harus ditafsirkan bersama, bukan menganggap setiap lesi yang ditemukan kebetulan sebagai kanker.

Tinjauan ahli menggabungkan MRI atau CT dengan patologi. Tumor besar dapat mengandung area dengan derajat berbeda, sehingga biopsi kecil dapat melewatkan bagian yang paling agresif. Target dan jalur biopsi sebaiknya dipilih oleh tim sarkoma; hasil pencitraan dan patologi yang tidak sesuai dapat menjadi alasan pengambilan sampel tambahan.

Derajat menggambarkan agresivitas biologis; stadium menggambarkan luas anatomi. Laporan perlu menyebutkan subtipe dan memastikan apakah terdapat dediferensiasi. Diagnosis baru tidak boleh disederhanakan menjadi ungkapan umum “kanker tulang”.

Kondrosarkoma konvensional berkisar dari derajat rendah hingga derajat tinggi dan dapat tumbuh di tengah tulang atau di permukaannya. Tumor tulang rawan atipikal, atau ACT, adalah istilah untuk lesi derajat rendah yang setara pada rangka apendikular; lesi aksial disebut kondrosarkoma derajat 1 karena perilaku klinis dan konteks penanganannya berbeda.

Kondrosarkoma dediferensiasi mengandung komponen non-tulang rawan derajat tinggi. Kondrosarkoma mesenkimal adalah subtipe agresif lain yang sering dicirikan oleh fusi HEY1::NCOA2 dan dapat tumbuh di jaringan lunak. Kondrosarkoma sel jernih umumnya berderajat lebih rendah, tetapi dapat kambuh sangat lambat.

Kondrosarkoma miksolid ekstraskeletal merupakan entitas sarkoma jaringan lunak yang terpisah meskipun namanya mirip. Bukti penanganannya tidak boleh menggantikan bukti pada kondrosarkoma tulang konvensional.

ACT pada tungkai tertentu dengan temuan klinis dan pencitraan yang menenangkan dapat dipantau dengan pencitraan terjadwal, bukan operasi segera. Konsensus Italian Sarcoma Group 2026 mendukung pendekatan ini dan biopsi selektif bila pencitraan menunjukkan gambaran agresif atau tidak pasti. Pemantauan adalah rencana aktif dengan pemicu penilaian ulang yang disepakati.

Bila penanganan diperlukan untuk ACT yang sesuai, kuretase intralesi dengan tindakan lokal yang memadai dapat mempertahankan lebih banyak tulang. Nyeri yang progresif, pertumbuhan, kerusakan korteks, atau komponen jaringan lunak dapat mengubah penilaian. Jalur observasi tidak boleh diterapkan pada tumor panggul, tumor derajat tinggi, atau tumor dediferensiasi.

Pada sebagian besar kondrosarkoma yang dapat direseksi, eksisi lengkap dengan margin yang sesuai memberi peluang utama untuk pengendalian yang bertahan lama. Tumor panggul dan tumor aksial lain sering sulit secara teknis. Tinjau pencitraan asli, perkiraan margin, rekonstruksi, fungsi berjalan atau fungsi tungkai, dan rehabilitasi sebelum memutuskan operasi.

Mempertahankan tungkai diinginkan bila secara onkologis aman; amputasi tidak ditentukan oleh diagnosis saja. Sebaliknya, mempertahankan tungkai dengan konsekuensi pembersihan tumor yang diketahui tidak memadai dapat mengorbankan pengendalian lokal. Operasi sebelumnya yang tidak terencana memerlukan penilaian ulang oleh dokter spesialis, bukan eksisi ulang kecil yang rutin.

Kondrosarkoma konvensional relatif resistan terhadap dosis radiasi standar, tetapi hal ini tidak membuat radioterapi tidak berguna. Radioterapi dapat penting pada tumor yang tidak dapat direseksi, penyakit sisa pada anatomi yang terbatas, atau untuk meredakan gejala. Perencanaan penanganan harus memperhitungkan sumsum tulang belakang, batang otak, jalur penglihatan, dan struktur lain di sekitarnya.

Kondrosarkoma dasar tengkorak sering memerlukan operasi maksimal yang aman, lalu dipertimbangkan penanganan konformal dosis tinggi atau penanganan partikel. Studi jangka panjang berbasis proton memberi informasi tentang pengendalian lokal dan efek lanjutan; studi tersebut tidak membuktikan bahwa peningkatan dosis selalu memperbaiki hasil atau bahwa satu teknik partikel yang terbaik untuk setiap pasien.

Kemoterapi sitotoksik rutin memiliki efektivitas terbatas pada kondrosarkoma konvensional dan bukan tambahan standar setelah pengangkatan lengkap hanya karena kata sarkoma muncul dalam diagnosis. Karena itu, tidak adanya rencana kemoterapi dapat merupakan hal yang tepat, bukan kelalaian.

Pada penyakit dediferensiasi, regimen mirip osteosarkoma dapat dipertimbangkan pada pasien dengan kondisi umum baik, tetapi buktinya terbatas dan manfaat penanganan belum pasti. Pembahasan harus menimbang sifat agresif penyakit dengan usia, cadangan jantung dan ginjal, toksisitas, serta kelayakan operasi.

Tumor mesenkimal dapat menerima kemoterapi berbasis antrasiklin atau mirip Ewing bersama penanganan lokal. Seri yang dikonfirmasi secara molekuler dari Italian Sarcoma Group pada 2026 menunjukkan aktivitas, tetapi responsnya lebih rendah daripada yang biasanya terlihat pada sarkoma Ewing; desain retrospektifnya tidak dapat membuktikan manfaat kelangsungan hidup dari penambahan kemoterapi perioperatif. Trabectedin menunjukkan tanda pengendalian penyakit pada subkelompok yang sangat kecil.

Kekambuhan terbatas atau metastasis paru dalam jumlah kecil masih dapat dipertimbangkan untuk operasi atau ablasi lokal. Pada penyakit yang tidak dapat direseksi atau lebih menyebar, tujuan penanganan mencakup memperlambat pertumbuhan, meredakan gejala, dan mempertahankan mobilitas. Sebagian pasien dengan progresi lambat dapat diamati lebih dahulu sebelum penanganan sistemik.

Pazopanib menunjukkan pengendalian penyakit dalam studi fase II satu lengan pada kondrosarkoma konvensional, dengan penyusutan objektif yang jarang terjadi. Hal ini mendukung kemungkinan pilihan oleh dokter spesialis, bukan jaminan respons atau perluasan otomatis indikasi sarkoma jaringan lunak ke setiap tumor tulang.

Pemeriksaan mutasi IDH1 dapat membuka pembahasan penanganan tertentu. Tindak lanjut jangka panjang fase I ivosidenib menemukan pengendalian yang bertahan dan sebagian respons yang muncul lambat pada kelompok kecil subtipe konvensional. CHONQUER adalah studi fase III acak yang dimaksudkan untuk memperjelas manfaatnya. Mutasi IDH2 bukan kriteria kelayakan yang sama dengan mutasi IDH1.

Studi olutasidenib 2026 terutama menunjukkan penyakit stabil, dengan toksisitas hati dan toksisitas lain yang perlu diperhatikan. Berbagai inhibitor IDH tidak dapat saling menggantikan, dan izin edar suatu obat untuk leukemia atau kolangiokarsinoma tidak dengan sendirinya menetapkan indikasi kondrosarkoma yang disetujui.

Ozekibart, sebelumnya INBRX-109, mengaktifkan reseptor kematian 5, atau DR5. Uji ChonDRAgon yang acak dan terkontrol plasebo pada kondrosarkoma konvensional yang tidak dapat direseksi atau sudah metastasis melaporkan kelangsungan hidup tanpa progresi yang lebih panjang. Ini merupakan bukti khasiat yang lebih kuat daripada seri satu lengan yang hanya menunjukkan penyakit stabil.

Median kelangsungan hidup tanpa progresi yang dilaporkan sekitar 5,5 berbanding 2,7 bulan; hal ini tidak berarti setiap individu memperoleh tambahan waktu sebesar itu, atau bahwa perbaikan kelangsungan hidup keseluruhan sudah terbukti. Laporan konferensi tersebut menyebut data kelangsungan hidup keseluruhan yang belum matang. Pemantauan hati dan kriteria penyaringan dalam studi tetap penting.

Sponsor mengumumkan bahwa FDA menerima permohonan izin edar pada Juni 2026. Penerimaan untuk ditinjau bukan persetujuan. Kelayakan terkini, akses uji klinis, dan status regulasi harus dipastikan sebelum membuat komitmen perjalanan atau penanganan; hasil pada penyakit konvensional tidak boleh dianggap berlaku untuk subtipe lain.

Pemantauan disesuaikan dengan derajat, subtipe, lokasi, dan penanganan. Pemantauan dapat mencakup pencitraan lokal dan penilaian dada, dengan pemantauan lanjutan yang lebih lama untuk tumor yang dapat kambuh lambat, termasuk penyakit sel jernih dan mesenkimal. Nyeri menetap yang baru, massa yang membesar, atau penurunan fungsi sebaiknya mendorong tinjauan lebih awal.

Rehabilitasi perlu menangani kemampuan menopang berat badan, alat bantu mobilitas, fungsi sendi atau prostesis, dan nyeri. Setelah penanganan panggul atau tulang belakang, fungsi usus, kandung kemih, dan saraf dapat sama pentingnya bagi kualitas hidup seperti hasil pencitraan.

Untuk tinjauan ahli, kumpulkan sediaan atau blok patologi, subtipe dan derajat yang tepat, pencitraan asli, laporan operasi dan margin, rencana radioterapi sebelumnya, serta riwayat obat. Hasil molekuler perlu mencantumkan perubahan spesifik, bukan hanya pernyataan bahwa pemeriksaan genetik positif.