Cáncer de intestino delgado

El cáncer de intestino delgado es una descripción basada en la localización. El adenocarcinoma se origina en las células glandulares del revestimiento; los tumores neuroendocrinos, los tumores del estroma gastrointestinal y los linfomas provienen de otros tipos celulares. Esta guía se centra en el adenocarcinoma una vez confirmado ese diagnóstico. Un sarcoma poco frecuente o un carcinoma neuroendocrino requiere su propio itinerario especializado.

La localización exacta también importa. Un tumor duodenal próximo a la vía biliar o al páncreas debe distinguirse de un cáncer que se origina en la ampolla, en la vía biliar o en el páncreas. Localizaciones de aspecto similar no comparten automáticamente el mismo diagnóstico ni las mismas aprobaciones de fármacos.

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Los tumores del intestino delgado pueden causar dolor abdominal intermitente, anemia sin causa aparente, sangrado, pérdida de peso o vómitos. La distensión progresiva con vómitos y la incapacidad de expulsar heces o gases pueden indicar una obstrucción. El dolor intenso, el desmayo o un sangrado importante necesitan valoración urgente; estos problemas no deben esperar a una cita oncológica programada.

La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) permiten valorar el intestino y la posible diseminación. La endoscopia digestiva alta puede alcanzar el duodeno; la enteroscopia permite examinar segmentos más profundos y obtener tejido. La enterografía por TC o por RM puede ayudar cuando el diagnóstico por imagen habitual no basta. La cápsula endoscópica no permite tomar una biopsia y puede quedar retenida en un intestino estrechado, por lo que la sospecha de obstrucción debe valorarse antes de plantearla.

En el adenocarcinoma, la estadificación considera la invasión de la pared intestinal, los ganglios linfáticos regionales y la diseminación a distancia. El AJCC mantiene actualmente su sistema de carcinoma de intestino delgado en su octava edición; los tumores neuroendocrinos del intestino delgado utilizan una estadificación distinta. El informe anatomopatológico también debe describir el grado, los márgenes y los ganglios examinados.

Se recomiendan las pruebas de proteínas MMR o el análisis de MSI en el adenocarcinoma de intestino delgado. Un resultado anómalo puede influir en el tratamiento y desencadenar la evaluación de un síndrome de Lynch, pero por sí solo no demuestra una enfermedad hereditaria. Los antecedentes familiares, los síndromes de poliposis, la enfermedad de Crohn y la enfermedad celíaca también son relevantes para el estudio y la atención a más largo plazo.

En el adenocarcinoma resecable, el objetivo es la extirpación completa con márgenes libres y una evaluación adecuada de los ganglios linfáticos regionales. La enfermedad yeyunal o ileal suele permitir la extirpación de un segmento intestinal y la reconexión de los extremos. Algunos cánceres duodenales requieren una operación de Whipple por su relación con el páncreas y la vía biliar; otros pueden ser aptos para una intervención más limitada tras la revisión especializada.

Cuando la extirpación completa no es posible, una operación o una intervención endoscópica puede aliviar la obstrucción o el sangrado. Ese tratamiento dirigido a los síntomas tiene un objetivo distinto del de la resección curativa. Pregunte qué extirpa el procedimiento previsto, cómo se reanudará la alimentación y si pueden ser necesarios un estoma o un apoyo nutricional adicional.

La enfermedad con ganglios afectados y determinada enfermedad de alto riesgo sin afectación ganglionar justifican una conversación sobre el tratamiento adyuvante. FOLFOX o CAPOX son esquemas considerados habitualmente; el beneficio esperado debe sopesarse frente a la recuperación, la función renal, la neuropatía y otros problemas de salud. Las decisiones en estadio II también tienen en cuenta el MMR/MSI, en lugar de tratar todos los tumores en estadio II de la misma manera.

La base de evidencia en el intestino delgado es menos amplia que la del cáncer de colon. Los estudios retrospectivos sugieren beneficio en algunos grupos de mayor riesgo, pero no pueden establecer el efecto con la certeza de una comparación aleatorizada. Pregunte qué hallazgos de su informe anatomopatológico justifican el tratamiento y qué incertidumbres permanecen.

En los pacientes que necesitan quimioterapia se utilizan con frecuencia combinaciones de fluoropirimidina y oxaliplatino, como FOLFOX o CAPOX. La elección y la intensidad dependen del tratamiento previo, los síntomas, la función de los órganos y el estado general. El tratamiento posterior puede emplear un abordaje basado en irinotecán u otro esquema, pero la evidencia es limitada y la valoración de un ensayo clínico resulta valiosa.

El adenocarcinoma de intestino delgado no es biológicamente idéntico al cáncer colorrectal. Un esquema aprobado para el cáncer de colon no es automáticamente un tratamiento establecido para el intestino delgado. La inmunoterapia tampoco debe ofrecerse solo porque el tumor sea poco frecuente: el estudio ZEBRA no mostró actividad suficiente en una población no seleccionada de intestino delgado, aunque se observaron respuestas en pacientes seleccionados según biomarcadores.

En los tumores sólidos no resecables o metastásicos con MSI alta o con deficiencia de reparación de apareamientos, la ficha técnica de pembrolizumab en Estados Unidos incluye la enfermedad que ha progresado tras un tratamiento previo y en la que no existe una alternativa satisfactoria. Esta indicación independiente del tipo tumoral puede incluir el cáncer de intestino delgado. Es distinta de la indicación de primera línea específica para el cáncer colorrectal; la elegibilidad y la secuencia del tratamiento no deben confundirse.

Un perfil genómico más amplio puede identificar hallazgos accionables poco frecuentes. Por ejemplo, el trastuzumab deruxtecan en Estados Unidos tiene una indicación acelerada para tumores sólidos HER2 IHC 3+ no resecables o metastásicos previamente tratados y sin alternativa satisfactoria. La mutación o amplificación de HER2 por sí sola no sustituye ese umbral de expresión proteica. Otros hallazgos necesitan su propia evidencia y la revisión de la aprobación local.

La nutrición después del tratamiento depende de qué segmento intestinal queda y de cuánto intestino se conserva. La diarrea persistente, la deshidratación, la pérdida de peso o la dificultad para tolerar las comidas merecen la atención de un dietista y una revisión clínica. Una operación de Whipple puede generar problemas digestivos distintos de los de una resección segmentaria corta. No dé por supuesto que una misma dieta o un mismo suplemento sirven para ambos casos.

Durante la quimioterapia, comunique cuanto antes la diarrea importante, la fiebre, las llagas en la boca, los síntomas en manos y pies o el aumento del adormecimiento. El seguimiento combina los síntomas, la exploración y las pruebas de imagen o de laboratorio adecuadas. Los pacientes con una enfermedad hereditaria o inflamatoria de base pueden necesitar una vigilancia adicional más allá de las revisiones de recaída del cáncer.

• El informe anatomopatológico y los resultados de MMR/MSI, con el segmento preciso y la localización del tumor primario.
• Las exploraciones originales, los informes de endoscopia y de la operación, incluido el segmento intestinal extirpado.
• Las fechas de tratamiento, las toxicidades, los cambios de peso, los síntomas intestinales y cualquier evaluación genética.