Yumuşak doku sarkomu

Yumuşak doku sarkomları yağ, kas, damarlar ve bağ dokusu gibi destek dokularında gelişir. Ağrısız bir kitlenin büyümesi önemli olabilir; derin yerleşim, büyüme veya çıkarıldıktan sonra nüks etmesi değerlendirme gerektirir. Karın tümörleri görünür bir kitle yerine dolgunluk hissi veya ağrıya yol açabilir. Belirtiler tek başına sarkomu iyi huylu bir kitleden ayırt edemez.

Görüntüleme genellikle biyopsiden önce yapılır: MR birçok uzuv ve gövde tümörünü tanımlar, BT ise retroperitoneal hastalıkta temel incelemedir. Görüntüleme eşliğinde kalın iğne biyopsisi tedavi ekibiyle birlikte planlanmalıdır; böylece biyopsi giriş yolu ve örneklenen alan sonraki cerrahiyi destekler. Kitle beklenmedik biçimde zaten çıkarılmışsa, sonraki tedaviye karar vermeden önce özgün görüntülemeleri, patoloji preparatlarını ve ameliyat raporunu edinin.

Uzman patoloji incelemesi, mikroskobik görünümü, immünohistokimyayı ve seçilmiş moleküler testleri bir arada değerlendirir. MDM2 amplifikasyonu bazı lipomatöz tümörlerin sınıflandırılmasına yardımcı olabilir; SS18 ile ilişkili füzyon sinovyal sarkomu destekler. Geniş kapsamlı bir dizileme raporu güvenilir bir doku tanısının yerini tutmaz ve bir gen değişikliği tanısal olsa da kanıtlanmış bir ilaç hedefi olmayabilir.

Bu rehber erişkin tipte yumuşak doku sarkomlarına odaklanır. GIST, uterus sarkomları ve Ewing sarkomu için ayrı izlem yolları vardır; çocukluk çağı rabdomiyosarkomu ise pediatrik sarkom ekibi gerektirir. Malign periferik sinir kılıfı tümörleri de NF1 açısından değerlendirme gerektirebilir; sıra dışı genç yaş veya düşündürücü bir aile öyküsü genetik danışma için gerekçe oluşturabilir.

Patoloji bu tanılardan birini gösterdiğinde ilgili özel rehberi inceleyin.

Derece, mikroskop altındaki biyolojik saldırganlığı; evre ise hastalığın yaygınlığını tanımlar. Boyut, derinlik, yerleşim, cerrahi sınırlar ve alt tür de nüks riskini etkiler. Akciğer yayılımı genellikle toraks BT ile araştırılır, ancak ek görüntüleme kişiye göre planlanır: bazı alt türlerde akciğerlerin ötesinde de değerlendirme gerekir. Rutin lenf bezi cerrahisi her sarkom için uygun değildir.

Ekibe lokalize ve tamamen rezeke edilebilir hastalığı, yerel olarak rezeke edilemeyen hastalıktan ve uzak metastazlardan ayırmasını sorun. Sınırda bir ameliyat, seçilmiş bir ameliyat öncesi tedaviden sonra mümkün hale gelebilir; ancak anlamlı küçülme olasılığı ve cerrahiyi geciktirme riski birlikte görüşülmelidir.

Ameliyat edilebilir lokalize hastalıkta cerrahi, işlevi korurken tümörsüz cerrahi sınırlar elde etmeyi amaçlar. Rekonstrüksiyon ve rehabilitasyon ilk plandan itibaren plana dahildir. Pozitif veya belirsiz bir cerrahi sınır, anatomi ve riske bağlı olarak ek cerrahi veya radyoterapi gerektirebilir; radyoterapi, önlenebilir eksik bir ameliyatı tam rezeksiyonla eşdeğer hale getirmez.

ASTRO tarafından desteklenen 2026 ESTRO kılavuzu, ekstremite veya gövde duvarı sarkomunda radyasyon endike olduğunda ameliyat öncesi radyoterapiyi öne çıkarır. Kararlar yerel nüks riskine ve uzman değerlendirmesine bağlıdır. Daha kısa radyasyon şemaları ve sistemik ilaçlarla kombinasyonlar, yerleşik tedavinin herkes için geçerli yerine geçen uygulamaları değil, halen araştırma alanlarıdır.

Zamanlama bir denge gerektirir. Ameliyat öncesi radyasyon genellikle daha küçük bir alanı tedavi eder, ancak yara iyileşmesine ilişkin kaygıları artırır; ameliyat sonrası tedavi daha geniş alanları ve daha fazla geç sertlik, şişme veya fibrozis içerebilir. Düşük riskli tümörlerde radyasyon gerekli olmayabilir. Yara bakımı, eklem işlevi, sinir korunması ve ameliyata kadar planlanan süreyi sorun.

Retroperitoneal sarkom karın organlarının arkasında gelişir. Cerrahi, uygun bir onkolojik rezeksiyon için komşu yapıların çıkarılmasını gerektirebilir; plan histoloji ve organ işlevine göre şekillenir. Cerrahın bu özel anatomik bölgedeki deneyimi önemlidir; ekstremite sarkomu için hazırlanan bir plan doğrudan karına aktarılamaz.

STRASS çalışması, rutin ameliyat öncesi radyoterapinin genel abdominal nükssüz sağkalım yararı sağladığını göstermedi. Sonraki analizler seçilmiş liposarkom gruplarında fark olabileceğini düşündürmektedir; ancak alt grup ve randomize olmayan bulgular radyasyonun herkes için geçerli olduğunu kanıtlamaz. Beklenen nüks paternini, risk altındaki organları ve önerilen herhangi bir radyasyonun gerekçesini görüşün.

Kemoterapi her sarkom ameliyatından sonra zorunlu değildir. Daha yüksek riskli ve kemoterapiye duyarlı hastalıkta, alt tür, tahmini uzak nüks riski, genel durum ve hastanın öncelikleri dikkate alınarak seçici biçimde düşünülür. Tahmini risk hesabı görüşmeye yardımcı olur; tek bir kişi için yarar garantisi vermez.

SARC032 çalışması, evre III ekstremite veya uzuv kuşağı yerleşimli andiferansiye pleomorfik sarkom ile dediferansiye veya pleomorfik liposarkomda, ameliyat öncesi radyasyon ve cerrahiyle birlikte perioperatif pembrolizumab kullanımını inceledi. İki yıllık hastalıksız sağkalım düzeldi, ancak ciddi toksisite daha fazla görüldü. Bu, alt türe özgü bir tedavi görüşmesidir; her lokalize sarkomda immünoterapi verilmesi için kanıt değildir. Çalışma kanıtı, kılavuzlara yansıması ve yerel geri ödeme koşulları ayrı ayrı kontrol edilmelidir.

Birçok ileri evre erişkin tip sarkomda doxorubicin birinci basamak omurgayı oluşturmayı sürdürür. Bu rejime ifosfamide eklenmesi tümör küçülmesini artırabilir ve ilerlemeyi geciktirebilir; ancak bu konudaki kilit randomize karşılaştırmada genel sağkalımı anlamlı biçimde iyileştirmedi ve toksisite arttı. Hızlı küçülmenin belirgin semptomları giderebildiği veya yerel bir işlemi mümkün kılabildiği durumlarda kombinasyon mantıklı olabilir; herkes için otomatik olarak daha iyi seçenek değildir.

Leiomiyosarkom, tek tip yaklaşımın önemli bir istisnasıdır. LMS04 çalışması, daha önce tedavi almamış ileri evre leiomiyosarkomda doxorubicin–trabectedin ve ardından trabectedin idamesinin, tek başına doxorubicin ile karşılaştırıldığında daha uzun sağkalım sağladığını gösterdi; bunun bedeli daha fazla toksisiteydi. Bu sonuç incelenen alt tür için geçerlidir ve kemik iliği, karaciğer ve kalp rezervinin değerlendirilmesini gerektirir.

Az sayıda metastaz varsa cerrahi, stereotaktik radyasyon veya ablasyon görüşülebilir. Seçim, ilgili tüm hastalığın kontrol altına alınıp alınamayacağına, hastalıksız geçen süreye, başka bölgelerdeki ilerlemeye ve beklenen işleve bağlıdır. Seçilmiş hastalarda elde edilen olumlu sonuçlar, her akciğer metastazının çıkarılması gerektiğini kanıtlamaz.

Sonraki tedavide farklı bir kemoterapi, hedefe yönelik ilaç veya klinik çalışma kullanılabilir. Önceki yanıt, kümülatif antrasiklin maruziyeti, kalan nöropati ve kemik iliği ya da karaciğer işlevi, mevcut ilaç listesi kadar önemlidir. Yapılan değişiklik pratik bir hedefe yanıt vermelidir: tehdit edici bir lezyonu küçültmek, büyümeyi yavaşlatmak, semptomları hafifletmek veya tedavi yükünü azaltmak.

Bazı seyrek görülen alt türlerin kendine özgü seçenekleri vardır: intravenöz atezolizumab, iki yaşından itibaren rezeke edilemeyen veya metastatik alveolar yumuşak doku sarkomu için ABD'de endikasyona sahiptir; nab-sirolimus, lokal ileri rezeke edilemeyen veya metastatik malign PEComa tanılı erişkinler için ABD'de onaylıdır; crizotinib, koşulları karşılayan ALK pozitif inflamatuvar miyofibroblastik tümörler için endikasyona sahiptir. Bu tanılar genel bir “sarkom” etiketiyle değiştirilmemelidir.

Doğrulanmış bir NTRK füzyonu, endikasyon ölçütleri karşılandığında larotrectinib gibi tümör tipinden bağımsız bir tedavi yolunu açabilir. Tek başına protein boyanması veya ilgisiz bir NTRK mutasyonu bununla eşdeğer değildir. Benzer biçimde, genel bir “immün pozitif” sonuç her sarkom alt türünde kontrol noktası inhibitörü yararı olduğunu göstermez.

Önemli bir değişiklik, daha önce epiteloid sarkom için listelenen tazemetostat (Tazverik) ile ilgilidir. Yeni kan kanserlerini içeren bir güvenlilik sinyalinin ardından FDA'nın onayı geri çekmesi Haziran 2026'da yürürlüğe girdi. Bu nedenle eski tedavi listeleri yanıltıcı olabilir. Reçete edilmiş bir tedaviyi kendi başınıza kesmeyin veya değiştirmeyin; güncel düzenleyici durumu ve alternatif planı tedavi ekibine sorun.

Afamitresgene autoleucel (Tecelra) otolog, tasarlanmış bir T hücre reseptörü tedavisidir; tüm solid tümörler için genel bir CAR-T tedavisi değildir. Güncel ABD endikasyonu, önceki kemoterapi sonrasında rezeke edilemeyen veya metastatik sinovyal sarkomu olan, belirtilen HLA-A*02 alellerini taşıyan ve MAGE-A4 ekspresyonu onaylı veya yetkilendirilmiş eşlik eden testlerle doğrulanmış 12 yaş ve üzeri hastaları kapsar. HLA-A*02:05P bir kontrendikasyondur; bu nedenle tek başına “HLA-A2 pozitif” olmak yeterli değildir.

Süreç hücre toplama, üretim, lenfosit azaltıcı kemoterapi ve hazırlanmış bir tedavi merkezinde infüzyonu içerir. Riskler arasında sitokin salınım sendromu, nörotoksisite, enfeksiyon ve uzun süreli düşük kan sayımları yer alır. Seyahat veya mali taahhüt öncesinde uygunluk, üretim süresi ve bekleme döneminde hastalık kontrolü değerlendirilmelidir. ABD onayı, her ülkede bulunabilirlik anlamına gelmez.

Takip hem yerel nüksi hem de uzak yayılımı dikkate alır; zamanlama ve görüntüleme alt tür, derece, yerleşim ve önceki tedaviye göre uyarlanır. Yeni kitleler, geçmeyen öksürük, açıklanamayan ağrı veya işlev kaybı planlanan kontroller arasında değerlendirilmelidir. Rehabilitasyon, lenfödem bakımı, ağrı yönetimi ve psikolojik destek tedavinin bir parçasıdır; gerektiğinde kalp veya diğer geç etki izlemleri de buna eşlik eder.

İkinci görüş için patoloji raporunu ve preparat ya da blokları, moleküler sonuçları, tarihleriyle özgün görüntülemeleri, ameliyat ve cerrahi sınır ayrıntılarını, radyoterapi planlarını ve yanıt ile toksisiteyi gösteren tedavi zaman çizelgesini hazırlayın. Hangi belirsizliğin sonraki kararı değiştirebileceğini sorun: tanı, rezekabilite, tedaviye duyarlılık veya alt türe özgü bir çalışmaya uygunluk.