Kondrosarkom

Kondrosarkom, kıkırdak farklılaşması gösteren ve sıklıkla pelvis, uzun kemikler veya kaburgalarda ortaya çıkan bir malignitedir. İnatçı ağrı, şişlik veya bilinen bir kıkırdak lezyonunun büyümesi inceleme gerektirir. Kıkırdak lezyonlarının çoğu iyi huyludur; her rastlantısal lezyonu kanser gibi tedavi etmek yerine semptomlar ve görüntüleme birlikte yorumlanmalıdır.

Uzman incelemesi MR veya BT'yi patolojiyle birleştirir. Büyük bir tümör farklı derecelerde alanlar içerebilir; bu nedenle küçük bir biyopsi tümörün en agresif bölümünü atlayabilir. Biyopsi hedefi ve yolu sarkom ekibi tarafından seçilmelidir; görüntüleme ile patolojinin uyumsuz olması ek örnekleme gerektirebilir.

Derece biyolojik agresifliği, evre ise anatomik yaygınlığı tanımlar. Raporda alt tür belirtilmeli ve dediferansiyasyonun bulunup bulunmadığı açıklanmalıdır. Yeni bir tanı, “kemik kanseri” gibi belirsiz bir ifadeye indirgenmemelidir.

Konvansiyonel kondrosarkom düşük dereceliden yüksek dereceliye uzanır ve kemiğin içinde ya da yüzeyinde ortaya çıkabilir. Atipik kıkırdak tümörü, yani ACT, apendiküler iskeletteki karşılık gelen düşük dereceli lezyonlar için kullanılan terimdir; eksenel lezyonlar klinik davranışları ve tedavi bağlamları farklı olduğu için derece 1 kondrosarkom olarak adlandırılır.

Dediferansiye kondrosarkom, yüksek dereceli ve kıkırdak dışı bir bileşen içerir. Mezenkimal kondrosarkom sıklıkla HEY1::NCOA2 füzyonuyla karakterize olan ve yumuşak dokuda da ortaya çıkabilen bir diğer agresif alt türdür. Berrak hücreli kondrosarkom genellikle daha düşük derecelidir ancak çok geç nüks edebilir.

Ekstraskeletal miksoid kondrosarkom, adına karşın ayrı bir yumuşak doku sarkomu antitesidir. Bu hastalığın tedavi kanıtı, konvansiyonel kemik kondrosarkomundaki kanıtların yerine konulmamalıdır.

Klinik ve görüntüleme bulguları güven verici olan seçilmiş uzuv ACT'lerinde hemen ameliyat yerine planlı görüntülemeyle izlem yapılabilir. 2026 İtalyan Sarkom Grubu konsensüsü bu yaklaşımı ve görüntülemenin agresif ya da belirsiz olduğu durumlarda seçici biyopsiyi destekler. İzlem, yeniden değerlendirme için üzerinde anlaşılmış tetikleyicileri olan etkin bir plandır.

Uygun bir ACT için tedavi gerektiğinde, uygun yerel önlemlerle birlikte intralezyonel küretaj daha fazla kemiği koruyabilir. İlerleyen ağrı, büyüme, kortikal yıkım veya yumuşak doku bileşeni değerlendirmeyi değiştirebilir. İzlem yolu pelvik, yüksek dereceli veya dediferansiye tümörlere kopyalanmamalıdır.

Rezeke edilebilir kondrosarkomların çoğunda uygun sınırlarla tam eksizyon, kalıcı kontrol için temel fırsatı sunar. Pelvik ve diğer eksenel tümörler teknik olarak sıklıkla zordur. Ameliyata karar vermeden önce özgün görüntülemeleri, olası cerrahi sınırları, rekonstrüksiyonu, yürüme veya uzuv işlevini ve rehabilitasyonu gözden geçirin.

Onkolojik açıdan sağlam olduğunda uzuv koruma tercih edilir; amputasyona tek başına tanıyla karar verilmez. Buna karşılık, yetersiz olduğu bilinen bir tümör temizliği pahasına uzvu korumak yerel kontrolü tehlikeye atabilir. Daha önce plansız yapılmış bir ameliyat, rutin küçük bir yeniden eksizyon yerine uzman yeniden değerlendirmesi gerektirir.

Konvansiyonel kondrosarkom standart radyasyon dozlarına görece dirençlidir; ancak bu durum radyoterapiyi işe yaramaz kılmaz. Rezeke edilemeyen tümörlerde, dar anatomik alanlarda kalan hastalıkta veya semptom giderilmesinde önemli olabilir. Tedavi planlaması omurilik, beyin sapı, optik yollar ve çevredeki diğer yapıları dikkate almalıdır.

Kafatası tabanı kondrosarkomu sıklıkla maksimal güvenli ameliyatı ve ardından yüksek dozlu konformal veya parçacık tedavisinin değerlendirilmesini gerektirir. Proton temelli uzun vadeli çalışmalar yerel kontrol ve geç yan etkiler hakkında bilgi verir; doz artırımının sonuçları her zaman iyileştirdiğini ya da tek bir parçacık tekniğinin her hasta için en iyi olduğunu kanıtlamaz.

Rutin sitotoksik kemoterapinin konvansiyonel kondrosarkomda etkinliği sınırlıdır ve tanıda “sarkom” kelimesi geçtiği için tek başına tam çıkarma sonrası standart bir ekleme değildir. Bu nedenle kemoterapi planı olmaması bir eksiklik değil, uygun bir yaklaşım olabilir.

Dediferansiye hastalıkta, genel durumu uygun hastalarda osteosarkom benzeri bir rejim düşünülebilir; ancak kanıtlar sınırlıdır ve tedavi yararı belirsizdir. Görüşmede agresif hastalık; yaş, kalp ve böbrek rezervi, toksisite ve ameliyatın uygulanabilirliğiyle birlikte tartılmalıdır.

Mezenkimal tümörlerde yerel tedaviyle birlikte antrasiklin temelli veya Ewing benzeri kemoterapi uygulanabilir. Moleküler olarak doğrulanmış 2026 tarihli İtalyan serisi etkinlik göstermiştir; ancak yanıtlar Ewing sarkomunda genellikle görülenden daha düşüktü. Serinin retrospektif tasarımı, perioperatif kemoterapi eklemenin sağkalım yararını kanıtlayamaz. Trabektedin çok küçük bir alt grupta hastalık kontrolü sinyalleri göstermiştir.

Sınırlı bir nüks veya az sayıda akciğer metastazı hâlâ ameliyat ya da yerel ablasyon için değerlendirilebilir. Rezeke edilemeyen veya daha yaygın hastalıkta tedavi hedefleri büyümeyi yavaşlatmayı, semptomları hafifletmeyi ve hareketliliği korumayı içerir. Yavaş ilerleyen bazı hastalar sistemik tedavi öncesinde makul biçimde izlenebilir.

Pazopanib, tek kollu bir faz II konvansiyonel kondrosarkom çalışmasında hastalık kontrolü göstermiş, objektif küçülme seyrek görülmüştür. Bu olası bir uzman seçeneğini destekler; yanıt garantisi vermez ve yumuşak doku sarkomu etiketinin her kemik tümörüne otomatik olarak genişletilmesi anlamına gelmez.

IDH1 mutasyon testi belirli bir tedavi görüşmesinin kapısını açabilir. İvosidenibin uzun vadeli faz I takibi, küçük bir konvansiyonel alt tür kohortunda kalıcı kontrol ve bazı gecikmiş yanıtlar bulmuştur. CHONQUER, yararı netleştirmeyi amaçlayan randomize faz III çalışmadır. IDH2 mutasyonu, IDH1 mutasyonuyla aynı uygunluk ölçütü değildir.

Olutasidenibin 2026 tarihli çalışması ağırlıklı olarak stabil hastalık göstermiş; karaciğer ve diğer toksisiteler bildirilmiştir. Farklı IDH inhibitörleri birbirinin yerine kullanılamaz ve bir ilacın lösemi veya kolanjiokarsinomda onaylanmış olması, tek başına onaylı bir kondrosarkom endikasyonu oluşturmaz.

Ozekibart, eski adıyla INBRX-109, ölüm reseptörü 5'i yani DR5'i aktive eder. Rezeke edilemeyen veya metastatik konvansiyonel kondrosarkomda randomize, plasebo kontrollü ChonDRAgon çalışması daha uzun progresyonsuz sağkalım bildirmiştir. Bu, tek kollu hastalık stabilitesi serilerinden daha güçlü bir etkinlik kanıtıdır.

Bildirilen medyan progresyonsuz sağkalım yaklaşık 5,5 aya karşı 2,7 aydı; bu, her bireyin söz konusu süreyi kazandığı ya da genel sağkalımın iyileştiğinin kanıtlandığı anlamına gelmez. Kongre sunumu, henüz olgunlaşmamış genel sağkalım verilerini bildirmiştir. Karaciğer izlemi ve çalışmanın tarama ölçütleri önemini korur.

Sponsor, Haziran 2026'da FDA'nın ruhsat başvurusunu kabul ettiğini duyurdu. İnceleme için kabul, onay değildir. Seyahat veya tedavi taahhüdünde bulunmadan önce güncel uygunluk, çalışmaya erişim ve düzenleyici durum doğrulanmalıdır; konvansiyonel hastalıktaki sonuçların diğer alt türlere uygulanacağı varsayılmamalıdır.

İzlem derece, alt tür, yerleşim ve tedaviye göre düzenlenir. Yerel görüntülemeyi ve göğüs değerlendirmesini içerebilir; berrak hücreli ve mezenkimal hastalık dahil geç nüks edebilen tümörlerde takip süresi daha uzun tutulur. Yeni ve inatçı ağrı, büyüyen bir kitle veya azalan işlev daha erken değerlendirmeyi gerektirir.

Rehabilitasyon; yük verme, hareket yardımcıları, eklem veya protez işlevi ve ağrıyı ele almalıdır. Pelvik ya da spinal tedavi sonrasında bağırsak, mesane ve nörolojik işlev, yaşam kalitesi açısından görüntüleme sonucu kadar önemli olabilir.

Uzman değerlendirmesi için patoloji preparatlarını veya bloklarını, tam alt türü ve dereceyi, özgün görüntülemeleri, ameliyat ve cerrahi sınır raporlarını, önceki radyoterapi planlarını ve ilaç geçmişini toplayın. Moleküler sonuçlar yalnızca genetik testin pozitif olduğu ifadesini değil, söz konusu değişikliğin kendisini de içermelidir.