Rahim Sarkomu: Türü Doğrulayın, Tedavilerinizi Karşılaştırın

Bu kanserler rahim kasında veya rahmi destekleyen dokularda ortaya çıkar. Leyomiyosarkom (LMS) düz kastan kaynaklanır; düşük dereceli endometrial stromal sarkom (LG-ESS) sıklıkla hormona duyarlıdır, yüksek dereceli ESS ise farklı davranır. Adenosarkom, genellikle iyi huylu bezlerin yanında kötü huylu stroma içerir.

Sarkom patoloğu, dokunun görünümünü immünohistokimya ve seçili moleküler testlerle birlikte değerlendirebilir. YWHAE veya BCOR değişiklikleri yüksek dereceli ESS'nin sınıflandırılmasına yardımcı olabilir. “Farklılaşmamış rahim sarkomu” tanısı, daha spesifik tanıların dışlanmasını gerektirir; kötü huylu olma potansiyeli belirsiz düz kas tümörü (STUMP) otomatik olarak LMS değildir.

Karsinosarkom, adına ve karışık görünümüne rağmen karsinom olarak sınıflandırılır. Evrelemesi ve sistemik tedavisi LMS veya ESS'den aktarılmamalıdır.

Rahimle sınırlı ve ameliyat edilebilir hastalıkta, numunenin bütün olarak çıkarıldığı histerektomi temel yaklaşımdır. Minimal invaziv girişim, yalnızca onkolojik çıkarma sürdürülebildiğinde düşünülür. Lenf düğümleri şüpheli değilse rutin sistematik lenf düğümü çıkarma genellikle gereksizdir; anormal lenf düğümleri ve diğer şüpheli lezyonlar değerlendirilmelidir.

Yumurtalıkların çıkarılması ayrı bir karardır. Menopoz durumu, evre, histoloji ve hormon duyarlılığı önemlidir; seçili menopoz öncesi hastalar yumurtalıkların korunmasını görüşebilir. Yumurtalıkların korunması hormonal işlevi sürdürür, ancak histerektomi gebelik taşıma olanağını yine de ortadan kaldırır. Rahim koruyucu tedavi istisnai bir durumdur ve uzman merkez gerektirir.

Motorlu morselasyon dokuyu parçalar ve fark edilmemiş bir kötü huylu tümörü yayabilir. FDA önerileri, bilinen veya şüphelenilen kanseri bu yöntemin kullanımı dışında tutar; kapalı bir toplama torbası bunu uygun bir kanser ameliyatına dönüştürmez. Miyom ameliyatı veya parçalama sonrasında sarkom saptandıysa, vakit kaybetmeden yeniden evreleme ve tamamlayıcı ameliyatın görüşülmesi için orijinal ameliyat notunu ve tüm patoloji materyalini getirin.

Tamamen çıkarılmış evre I LMS otomatik olarak kemoterapi veya pelvik radyasyon gerektirmez. Bu durumda rutin adjuvan tedavinin sağkalım yararı gösterilmemiştir. Daha yüksek evre, kalan hastalık, cerrahi sınırlar ve tümör rüptürü bu değerlendirmeyi değiştirir; izlem, planlı takip anlamına gelir, bakımdan çıkarılma değil.

LG-ESS, yüksek dereceli ESS ve adenosarkom için her biri ayrı olarak alt türe özgü bir öneri almalıdır. Daha yüksek evreli, hormon reseptörü pozitif LG-ESS'de hormonal tedavi görüşülebilir. Nüks riski belirgin olan yüksek dereceli hastalıkta kemoterapi veya seçili lokal radyasyon gündeme gelebilir, ancak öneriler ve kanıt gücü kılavuzlar arasında farklılık gösterir. Önerilen tedavinin hangi riski ele aldığını ve gerçekte hangi yararın desteklendiğini sorun.

Ameliyat edilemeyen veya metastatik LMS'de tedavi seçimi; tümör kontrolünü genel durum, kalp ve karaciğer işlevi, önceki ilaçlar ve küçülme gereksinimiyle dengeler. Doxorubicin temelli tedavi ile gemcitabine temelli kombinasyonlar seçenekler arasındadır; en yoğun kombinasyon herkes için uygun değildir.

Randomize LMS04 çalışması, daha önce tedavi almamış ileri evre rahim ve diğer yumuşak doku LMS'lerini kapsadı. Doxorubicin ile trabectedin kombinasyonu ve ardından trabectedin idamesi, tek başına doxorubicin ile karşılaştırıldığında genel sağkalımı artırdı; toksisite ve doz azaltmaları daha fazlaydı. Bu sonuç uygun hastalar için önemli bir birinci basamak görüşmesini destekler, ancak şifa amaçlı ameliyat sonrası rutin tedavi olarak yarar sağladığını kanıtlamaz.

Kanıt ile ruhsat farklı sorulardır: trabectedin'in güncel ABD endikasyonu, daha önce antrasiklin içeren bir tedavi almış olanlarda ameliyat edilemeyen veya metastatik LMS ya da liposarkomu kapsar. Kılavuzlarda desteklenen bir birinci basamak kombinasyonu, her ülkede otomatik olarak aynı onaylı endikasyon statüsüne sahip değildir. Sonraki basamak seçimi de önceki maruziyete ve toleransa bağlıdır.

Nüks veya metastatik LG-ESS'de, reseptörler destekliyorsa endokrin tedavi sıklıkla merkezi rol oynar. Letrozole gibi aromataz inhibitörleri veya bir progestin düşünülebilir. Yumurtalıkları çalışan bir kişide aromataz inhibisyonu, yumurtalıkları baskılama veya yumurtalık ablasyonu planı gerektirir. Kemik sağlığı, eklem belirtileri ve menopoz etkileri takibin parçasıdır.

Tamoxifen birbirinin yerine kullanılabilecek bir alternatif değildir: bu hastalıktaki olası östrojenik etkisi nedeniyle LG-ESS'de kontrendikedir. Menopozal östrojen tedavisi de ayrıca onkoloji görüşü gerektirir. Yüksek dereceli ESS, hormona duyarlı LG-ESS'nin yalnızca daha hızlı büyüyen bir sürümü değildir; moleküler tanısı ve reseptör profili ayrı bir sistemik tedavi planına yön vermelidir.

Adenosarkomda özellikle sarkomatöz aşırı çoğalma, invazyon, cerrahi sınırlar ve yayılım hakkında soru sorun. Sarkomatöz aşırı çoğalma daha agresif bir durumu gösterir. Sınırlı hastalıkta temel tedavi cerrahidir; ameliyat sonrası ve nüks tedavisi yalnızca “adenosarkom” sözcüğüne bakılarak seçilemez. Kanıt sınırlıdır; bu nedenle ekip, izlem, endokrin tedavi veya kemoterapinin bu tümör için neden uygun olduğunu açıklamalıdır.

Seyrek rahim mezenkimal tümörlerinin tedavi hedefi farklı olabilir. Örneğin ABD'de nab-sirolimus (FYARRO), lokal ileri evre, ameliyat edilemeyen veya metastatik kötü huylu PEComa tanısı olan yetişkinler için onaylıdır. Bu, tanıya özgü bir seçenektir; tüm rahim sarkomlarının ilacı değildir. Moleküler profilleme, belirsiz bir tanıyı netleştirebildiğinde veya gerçekçi biçimde eyleme geçirilebilir bir bulgu ortaya koyabildiğinde yararlıdır.

Fudan University Shanghai Cancer Center · Şanghay, Çin

Jinekolojik ekibi, rahim sarkomu gibi seyrek tümörlerin bakımını da kapsar. Değerlendirmede öncelik, tam patoloji tanısı ile cerrahi veya ilaç tedavisinin koordineli planıdır.

MD Anderson Cancer Center · Houston, ABD

Jinekolojik onkoloji merkezi jinekolojik sarkomları tedavi eder. Bir değerlendirme; patoloji doğrulaması için gereken uzman ekibi ve ameliyat ile ilaçların sırasını netleştirebilir.

Memorial Sloan Kettering Cancer Center · New York, ABD

Cerrahi, ilaçlar ve radyasyonu kapsayan özel bir rahim sarkomu bakım yolu vardır. Bir değerlendirme, bu seçenekleri belirli alt tür ve önceki tedaviye göre karşılaştırabilir.

Menopoz sonrası kanama, adet aralarında olağan dışı kanama, pelvik basınç veya büyüyen bir kitle değerlendirme gerektirir. Miyomlar benzer belirtilere yol açabilir. Ultrason ve pelvik MR kitlenin özelliklerini belirlemeye yardımcı olur, ancak görüntüleme tek başına kesin patolojiyi ortaya koymaz. Endometriyumdan alınan örnek, kas duvarının derinindeki bir tümörü yansıtmayabilir; rahatlatıcı bir örnekten sonra bile süren endişe ileri değerlendirme gerektirir.

Evreleme; rahmi, pelvik bölgeyi, karın boşluğunu, lenf düğümlerini ve akciğerler dahil uzak organları değerlendirir. LMS ve ESS için FIGO sisteminde evre I rahimle sınırlıdır, evre II pelvise yayılır, evre III karın dokularını veya bölgesel lenf düğümlerini kapsar, evre IV ise mesane/rektum invazyonunu ya da uzak yayılımı içerir. Adenosarkomun invazyona dayanan farklı evre I alt grupları vardır. FIGO endometriyum karsinomu sistemi bunun yerine geçmez.

Sınırlı bir pelvik veya akciğer nüksü, tam cerrahi ya da başka bir lokal yaklaşım açısından değerlendirmeyi haklı çıkarabilir. Hastalığın dağılımı, tedaviden bu yana geçen süre, alt tür ve beklenen işlev kaybı önemlidir. Yaygın hastalık daha sık sistemik tedavi gerektirir; belirtilere yönelik lokal tedavi eklenir. Birkaç lezyon gösteren bir görüntüleme, cerrahinin şifa sağlayacağını tek başına ortaya koymaz.

Takip; belirtilerin gözden geçirilmesini, muayeneyi ve riske ve alt türe göre uyarlanmış görüntülemeyi birleştirir. Kendinizi iyi hissetmenin nüksü dışladığını varsaymak yerine uzun vadeli bir planı görüşün. Yeni kanama, sürekli pelvik ağrı, karın şişliği veya solunum belirtilerini bildirin. Menopoz, cinsel rahatsızlık, doğurganlık kaybı ve tedaviye bağlı yorgunluk, kanser takibinin yanında etkin destek gerektirir.

• ER/PR ve varsa moleküler sonuçlar dahil olmak üzere tam patoloji raporu, preparatlar veya bloklar.
• Ameliyat notu: bütün olarak çıkarma mı yoksa parçalama mı yapıldığı, cerrahi sınırlar, bırakılan rahim veya yumurtalıklar ve görülebilen kalıntı hastalık.
• Tarihleri ve önceki karşılaştırma görüntüleriyle birlikte orijinal pelvik ve göğüs/karın görüntüleri.
• Önceki ilaç protokolleri, tedavi tarihleri, yanıt, başlıca toksisite ve işlev veya doğurganlık açısından güncel öncelikler.

Raporda karsinosarkom yazıyorsa, endometriyum kanseri rehberi daha uygun tedavi çerçevesini açıklar.