Meningioma

Los meningiomas se originan en las cubiertas del cerebro o de la médula espinal. Muchos crecen despacio. Un tumor de la base del cráneo próximo a los nervios de la visión o de la audición, una lesión que afecta a un seno venoso principal y un tumor espinal que comprime la médula plantean problemas distintos aunque su tamaño sea parecido.

Los síntomas pueden incluir crisis epilépticas, cambios en la visión, la audición, el olfato o la cognición y debilidad en las extremidades. Una debilidad nueva, una crisis epiléptica o un deterioro rápido de la visión requieren valoración urgente. Una cefalea prolongada por sí sola no establece el diagnóstico.

La resonancia magnética (RM) suele apoyar un diagnóstico provisional, mientras que el tejido obtenido en la cirugía establece el tipo y el grado. La tomografía computarizada (TC) puede aclarar la afectación ósea. Las pruebas moleculares son especialmente útiles en enfermedad de mayor grado, recidivante o de diagnóstico incierto; no toda lesión incidental en observación requiere biopsia.

En la clasificación SNC OMS de tumores del sistema nervioso central (SNC), los grados van de 1 a 3. Una alteración patógena del promotor de TERT o una deleción homocigota de CDKN2A/B pueden establecer el grado 3 incluso sin el aspecto anaplásico clásico. El aspecto rabdoide o papilar por sí solo ya no significa automáticamente grado 3. Las nuevas recomendaciones de riesgo molecular pueden afinar los casos difíciles, pero no deben confundirse con una nueva edición oficial de la clasificación de la OMS.

En una lesión asintomática, de hallazgo incidental o de crecimiento lento, puede ser apropiado programar resonancia magnética (RM) y revisiones clínicas. El plan debería indicar la fecha de la primera reevaluación, qué grado de crecimiento resulta relevante y qué síntomas deben motivar un contacto más temprano.

La observación es menos adecuada cuando hay crecimiento sostenido, síntomas relevantes o compromiso de un nervio o una estructura importantes. También influyen la edad, otras enfermedades, el edema y la viabilidad de un tratamiento futuro. Unas imágenes estables no eliminan la necesidad de valorar cambios cognitivos o funcionales.

La cirugía puede establecer el diagnóstico, aliviar la presión y controlar el tumor. El objetivo es la extirpación útil más segura, incluida la duramadre o el hueso afectados cuando sea factible. El cirujano puede dejar deliberadamente tumor adherido a un vaso principal o a un nervio para proteger la función y, después, plantear seguimiento o radioterapia.

Pregunte qué beneficio se espera de la cirugía y qué funciones están en riesgo. La valoración quirúrgica de la extirpación y la resonancia magnética (RM) posoperatoria deben interpretarse en conjunto. Una extirpación completa reduce el riesgo de recidiva, pero no elimina el seguimiento a largo plazo.

Los tumores de grado 1 extirpados por completo suelen mantenerse en seguimiento; algunos tumores de grado 1 con residuo pueden observarse o irradiarse. Los tumores de grado 2 y grado 3 con residuo habitualmente refuerzan la indicación de radioterapia posoperatoria. El tratamiento cerca del aparato óptico o del tronco del encéfalo puede requerir fraccionamiento en lugar de radiocirugía en sesión única.

El estudio ROAM/EORTC-1308 aleatorizó a 157 pacientes tras la extirpación completa de un meningioma atípico de diagnóstico reciente. La supervivencia libre de enfermedad a cinco años fue de aproximadamente 80% con radioterapia frente a 64% con observación. Esto respalda plantear una conversación sobre radioterapia posoperatoria incluso cuando no queda tumor visible. No demuestra una ventaja en supervivencia global ni se aplica automáticamente a los tumores de grado 1.

El ensayo notificó eventos adversos graves relacionados con la radiación de grado 2–3 en 5 de 66 pacientes evaluados del grupo de radioterapia. La prevención de la recidiva debe sopesarse frente a posibles efectos tardíos, la localización, la cognición basal y las prioridades del paciente. Un menor riesgo de recidiva no significa que la radioterapia esté exenta de daño.

En la recidiva, conviene valorar si es factible otra operación o una reirradiación cuidadosamente planificada. Una PET de receptores de somatostatina puede ayudar cuando la extensión del tumor o de la enfermedad recidivante no está clara, especialmente en la base del cráneo o en el hueso. Un estudio positivo no establece por sí mismo el grado del tumor.

Cuando se agotan las opciones locales, pueden ser relevantes los ensayos con fármacos seleccionados por perfil molecular, inmunoterapia o terapia con radioligandos. Los hallazgos en NF2, AKT1, SMO u otros genes pueden ayudar a identificar un estudio, pero una diana aparente no demuestra que un fármaco funcione. La PRRT SSTR-dirigida sigue siendo experimental en el meningioma y no debería presentarse como equivalente a sus usos establecidos en otros tipos de tumor.

Traiga un historial completo de medicamentos hormonales, incluidos los anticonceptivos y los tratamientos para otras enfermedades. Algunos progestágenos tienen advertencias regulatorias sobre el riesgo de meningioma; la formulación, la dosis y la duración son importantes. Un diagnóstico debería motivar una revisión de la medicación dirigida por quien la prescribe, y no la suposición de que todos los medicamentos hormonales conllevan el mismo riesgo.

La mayoría de las mutaciones tumorales son adquiridas y no heredadas. Varios tumores, una edad joven, los antecedentes familiares o una anatomía patológica particular pueden justificar un asesoramiento genético, por ejemplo, la evaluación de una schwannomatosis NF2-relacionada o de determinadas enfermedades SMARCE1/BAP1-asociadas. Un resultado obtenido solo del tumor no constituye por sí mismo un diagnóstico hereditario.

El seguimiento incluye resonancia magnética (RM) y valoración de los síntomas y la función. Su intensidad depende del grado, del tumor residual, del crecimiento previo y del tratamiento. La enfermedad de mayor riesgo suele requerir revisiones más estrechas, y una lesión previamente estable todavía puede cambiar más adelante.

Comente la valoración de la audición y la visión, el control de las crisis epilépticas, la memoria, la fatiga y el estado de ánimo, así como la rehabilitación física, ocupacional o del habla. Según la localización del tumor y la exposición a la radiación, el seguimiento endocrino también puede ser relevante. La vuelta al trabajo y a la conducción debería planificarse en función de la recuperación neurológica y de los requisitos locales.

Traiga los estudios de resonancia magnética (RM) originales y seriados, la anatomía patológica con el grado y los hallazgos moleculares, el informe quirúrgico, los planes de radioterapia y una lista de medicamentos. Registre los cambios en la función diaria, no solo las mediciones de las imágenes.

Pregunte qué hace apropiada la observación o la intervención, si la anatomía patológica necesita revisión, qué función protege un residuo planificado y cómo se aplica a su situación la evidencia más reciente de radioterapia en grado 2. Para un tratamiento experimental, pregunte qué evidencia lo respalda y qué opciones locales establecidas siguen disponibles.