Meningiom

Meningiomlar beynin veya omuriliğin zarlarından kaynaklanır. Birçoğu yavaş büyür. Görme veya işitme sinirlerine yakın bir kafa tabanı tümörü, büyük bir venöz sinüsü tutan bir lezyon ve omuriliğe bası yapan bir spinal tümör, boyutları benzer olsa bile farklı sorunlar oluşturur.

Semptomlar arasında nöbetler; görme, işitme, koku veya bilişsel işlevlerde değişiklikler ve uzuvlarda güçsüzlük yer alabilir. Yeni ortaya çıkan güçsüzlük, bir nöbet veya hızla kötüleşen görme ivedi değerlendirme gerektirir. Tek başına uzun süredir devam eden bir baş ağrısı tanıyı koymaz.

MR genellikle geçici bir tanıyı destekler; tip ve derece ise ameliyat sırasında alınan dokuyla belirlenir. BT kemik tutulumunu netleştirebilir. Moleküler testler özellikle daha yüksek dereceli, nüks eden veya tanısı belirsiz hastalıkta yararlıdır; izlenen her rastlantısal lezyon biyopsi gerektirmez.

DSÖ'nün merkezi sinir sistemi (CNS) tümör dereceleri 1 ile 3 arasında değişir. Patojenik bir TERT promoter değişikliği veya homozigot CDKN2A/B delesyonu, klasik anaplastik görünüm olmasa bile derece 3'ü ortaya koyabilir. Tek başına rabdoid veya papiller görünüm artık otomatik olarak derece 3 anlamına gelmez. Yeni moleküler risk önerileri güç olguları netleştirebilir; ancak yeni bir resmi DSÖ baskısıyla karıştırılmamalıdır.

Semptomsuz, rastlantısal saptanmış veya yavaş büyüyen bir lezyonda planlanmış MR ve klinik değerlendirme uygun olabilir. Planda ilk yeniden değerlendirme tarihi, hangi düzeydeki büyümenin önemli olduğu ve hangi semptomların daha erken iletişim gerektirdiği belirtilmelidir.

Sürekli büyüme, ilişkili semptomlar veya önemli bir sinir ya da yapıya yönelik tehdit varsa izlem daha az uygundur. Yaş, diğer hastalıklar, ödem ve gelecekteki tedavinin uygulanabilirliği de önemlidir. Görüntülemelerin stabil olması, bilişsel veya işlevsel değişikliklerin gözden geçirilmesi gereğini ortadan kaldırmaz.

Cerrahi tanıyı koyabilir, basıyı azaltabilir ve tümörü kontrol altına alabilir. Amaç, uygulanabilir olduğunda tutulan durayı veya kemiği de kapsayan en güvenli ve yararlı çıkarmadır. Cerrah, işlevi korumak için büyük bir damara veya sinire yapışık tümörü bilinçli olarak bırakabilir ve ardından izlem veya radyoterapiyi görüşebilir.

Cerrahi girişimin hangi yararı sağlamasının beklendiğini ve hangi işlevlerin risk altında olduğunu sorun. Ameliyat sırasındaki çıkarma değerlendirmesi ile ameliyat sonrası MR birlikte okunmalıdır. Tam çıkarma nüks riskini azaltır, ancak uzun vadeli takip gereğini ortadan kaldırmaz.

Tam olarak çıkarılan derece 1 tümörler genellikle izlenir; seçilmiş rezidü derece 1 tümörler izlenebilir veya ışınlanabilir. Rezidü derece 2 ve derece 3 tümörlerde ameliyat sonrası radyoterapi gerekçesi genellikle daha güçlü hale gelir. Optik aygıt veya beyin sapı yakınındaki tedavi, tek seanslık radyocerrahi yerine fraksiyonlama gerektirebilir.

ROAM/EORTC-1308 çalışması, yeni tanı almış atipik meningiomun tam olarak çıkarılmasının ardından 157 hastayı randomize etti. Beş yıllık hastalıksız sağkalım radyoterapi kolunda yaklaşık %80, izlem kolunda ise %64 idi. Bu sonuç, görünür tümör kalmadığında bile ameliyat sonrası radyoterapinin görüşülmesini destekler. Ancak genel sağkalım avantajını kanıtlamaz ve derece 1 tümörlere otomatik olarak uygulanmaz.

Çalışmada, değerlendirilen 66 radyoterapi hastasının 5'inde radyasyonla ilişkili derece 2–3 ciddi advers olay bildirildi. Nüksün önlenmesi; olası gecikmiş etkiler, yerleşim, başlangıçtaki bilişsel durum ve hastanın öncelikleriyle birlikte tartılmalıdır. Daha düşük nüks riski, radyoterapinin zararsız olduğu anlamına gelmez.

Nüks sırasında başka bir ameliyatın veya dikkatle planlanmış yeniden ışınlamanın uygulanabilir olup olmadığı gözden geçirilmelidir. Tümörün veya nüks hastalığın yaygınlığı belirsizse, özellikle kafa tabanında veya kemikte, somatostatin reseptörü PET taraması yardımcı olabilir. Pozitif bir tarama tek başına tümör derecesini ortaya koymaz.

Yerel seçenekler tükendiğinde moleküler olarak seçilmiş ilaçlar, immünoterapi veya radyoligand tedavisi çalışmaları gündeme gelebilir. NF2, AKT1, SMO veya diğer bulgular bir çalışmayı belirlemeye yardımcı olabilir; ancak görünen bir hedef, bir ilacın işe yaradığının kanıtı değildir. SSTR'ye yönelik PRRT meningiomda araştırma aşamasındadır ve diğer tümör tiplerindeki yerleşik kullanımlarıyla eşdeğer olarak sunulmamalıdır.

Doğum kontrolü ve diğer hastalıkların tedavisi dahil, hormonal ilaçlara ilişkin eksiksiz bir öykü getirin. Bazı progestojenlerin meningiom riski konusunda düzenleyici uyarıları vardır; formülasyon, doz ve süre önemlidir. Bir tanı, her hormon ilacının aynı riski taşıdığı varsayımına değil, reçeteyi yazan hekimin yürüttüğü bir ilaç gözden geçirmesine yol açmalıdır.

Tümör mutasyonlarının çoğu kalıtsal değil, sonradan edinilmiştir. Birden fazla tümör, genç yaş, aile öyküsü veya belirli bir patoloji genetik danışmanlığı gerekçelendirebilir—örneğin NF2 ile ilişkili şvannomatozun veya seçilmiş SMARCE1/BAP1 ile ilişkili durumların değerlendirilmesi. Yalnızca tümöre dayalı bir sonuç kendi başına kalıtsal bir tanı değildir.

Takip, MR ile birlikte semptomların ve işlevin değerlendirilmesini içerir. Takibin yoğunluğu dereceye, kalan tümöre, önceki büyümeye ve uygulanan tedaviye bağlıdır. Daha yüksek riskli hastalık genellikle daha yakın izlem gerektirir ve daha önce stabil olan bir lezyon sonradan yine değişebilir.

İşitme ve görme değerlendirmesini, nöbet kontrolünü, belleği, yorgunluğu ve ruh halini; ayrıca fiziksel, ergoterapötik veya konuşma rehabilitasyonunu görüşün. Tümörün yerleşimine ve radyasyon maruziyetine bağlı olarak endokrin takip de gerekli olabilir. İşe dönüş ve araç kullanma, nörolojik iyileşme ve yerel gereklilikler dikkate alınarak planlanmalıdır.

Orijinal ve seri MR dosyalarını, derece ile moleküler bulguları içeren patoloji raporunu, ameliyat raporunu, radyoterapi planlarını ve ilaç listesini getirin. Yalnızca görüntüleme ölçümlerini değil, günlük işlevlerdeki değişiklikleri de not edin.

İzlemi veya müdahaleyi uygun kılan şeyin ne olduğunu, patolojinin yeniden gözden geçirilmesi gerekip gerekmediğini, planlı bir rezidünün hangi işlevi koruduğunu ve en güncel derece 2 radyoterapi kanıtlarının durumunuza nasıl uygulandığını sorun. Deneysel tedavi için hangi kanıtın onu desteklediğini ve hangi yerleşik yerel seçeneklerin kaldığını sorun.