Sarcoma de partes blandas

Los sarcomas de partes blandas se originan en tejidos de sostén como la grasa, el músculo, los vasos y el tejido conectivo. Un bulto indoloro que aumenta de tamaño puede ser significativo; la localización profunda, el crecimiento o la recidiva tras la extirpación justifican una evaluación. Los tumores abdominales pueden causar sensación de plenitud o dolor en lugar de un bulto visible. Los síntomas por sí solos no permiten distinguir un sarcoma de una masa benigna.

El diagnóstico por imagen suele preceder a la biopsia: la resonancia magnética (RM) define muchos tumores de las extremidades y del tronco, mientras que la tomografía computarizada (TC) es fundamental en la enfermedad retroperitoneal. La biopsia con aguja gruesa guiada por imagen debería planificarse con el equipo tratante, de modo que el trayecto y la zona muestreada favorezcan la cirugía posterior. Si un bulto ya se ha extirpado de forma imprevista, obtenga las imágenes originales, los portaobjetos de anatomía patológica y el informe quirúrgico antes de decidir el siguiente tratamiento.

La revisión por anatomía patológica especializada integra la apariencia, la inmunohistoquímica y determinadas pruebas moleculares. La amplificación de MDM2 puede ayudar a clasificar ciertos tumores lipomatosos; una fusión relacionada con SS18 apoya el diagnóstico de sarcoma sinovial. Un informe amplio de secuenciación no sustituye un diagnóstico tisular fiable, y una alteración genética puede ser diagnóstica sin ser una diana farmacológica demostrada.

Esta guía se centra en los sarcomas de partes blandas del adulto. El GIST, los sarcomas uterinos y el sarcoma de Ewing disponen de itinerarios propios, mientras que el rabdomiosarcoma infantil requiere un equipo pediátrico de sarcomas. Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico pueden motivar además una evaluación de NF1; una edad inusualmente temprana o unos antecedentes familiares sugestivos pueden justificar un asesoramiento genético.

Consulte la guía específica correspondiente cuando el estudio anatomopatológico identifique una de estas entidades.

El grado describe la agresividad biológica al microscopio; el estadio describe la extensión de la enfermedad. El tamaño, la profundidad, la localización, los márgenes y el subtipo también influyen en el riesgo de recidiva. La tomografía computarizada de tórax se emplea habitualmente para detectar diseminación pulmonar, pero las pruebas de imagen adicionales se adaptan a cada caso: algunos subtipos necesitan evaluación más allá de los pulmones. La cirugía ganglionar sistemática no es adecuada para todos los sarcomas.

Pida al equipo que distinga la enfermedad localizada y completamente resecable de la enfermedad localmente no resecable y de las metástasis a distancia. Una cirugía límite puede volverse factible tras un tratamiento preoperatorio seleccionado, pero deben discutirse tanto la probabilidad de una reducción significativa como el riesgo de retrasar la cirugía.

En la enfermedad localizada operable, la cirugía busca márgenes libres de tumor preservando una función útil. La reconstrucción y la rehabilitación forman parte del plan inicial. Un margen positivo o incierto puede llevar a una nueva cirugía o a radioterapia, según la anatomía y el riesgo; la radioterapia no hace que una operación incompleta evitable equivalga a una resección completa.

La guía ESTRO de 2026, respaldada por ASTRO, favorece la radioterapia preoperatoria cuando la radiación está indicada en el sarcoma de las extremidades o de la pared del tronco. Las decisiones dependen del riesgo de recidiva local y de la revisión por especialistas. Las pautas de radiación más cortas y las combinaciones con fármacos sistémicos siguen siendo áreas de investigación, y no sustitutos universales del tratamiento establecido.

Elegir el momento implica un equilibrio. La radiación preoperatoria suele tratar un área más pequeña, pero aumenta las preocupaciones sobre la cicatrización; el tratamiento postoperatorio puede implicar campos más amplios y más rigidez, hinchazón o fibrosis tardías. Los tumores de bajo riesgo pueden no necesitar radiación. Pregunte por el cuidado de la herida, la función articular, la protección de los nervios y el intervalo previsto hasta la cirugía.

El sarcoma retroperitoneal crece detrás de los órganos abdominales. La cirugía puede requerir la extirpación de estructuras adyacentes para lograr una resección oncológica adecuada, y la planificación depende de la histología y de la función de los órganos. La experiencia del cirujano en este entorno anatómico concreto es importante; un plan para un sarcoma de las extremidades no puede trasladarse sin más al abdomen.

STRASS no mostró un beneficio global en la supervivencia libre de recidiva abdominal con la radioterapia preoperatoria sistemática. Análisis posteriores sugieren que determinados grupos de liposarcoma podrían ser diferentes, pero los hallazgos de subgrupos y de estudios no aleatorizados no establecen la radiación para todos. Comente el patrón de recidiva esperado, los órganos en riesgo y la justificación de cualquier radiación propuesta.

La quimioterapia no es obligatoria tras toda operación de sarcoma. Se considera de forma selectiva en la enfermedad de mayor riesgo y sensible a la quimioterapia, teniendo en cuenta el subtipo, el riesgo estimado de recidiva a distancia, el estado general y las prioridades del paciente. Una estimación del riesgo previsto ayuda a la conversación; no puede garantizar el beneficio en una persona concreta.

SARC032 estudió pembrolizumab perioperatorio junto con radiación preoperatoria y cirugía en el sarcoma pleomórfico indiferenciado y el liposarcoma desdiferenciado o pleomórfico de las extremidades o de la cintura de los miembros, en estadio III. La supervivencia libre de enfermedad a dos años mejoró, con más toxicidad grave. Se trata de una conversación terapéutica específica de un subtipo, no de una prueba para administrar inmunoterapia a todo sarcoma localizado. La evidencia de los ensayos, la adopción en las guías clínicas y el reembolso local deben comprobarse por separado.

En muchos sarcomas avanzados del adulto, la doxorrubicina sigue siendo el pilar de primera línea. Añadir ifosfamida puede aumentar la reducción del tumor y retrasar la progresión, pero no mejoró la supervivencia global de forma significativa en la comparación aleatorizada pivotal, y la toxicidad aumentó. La combinación puede ser razonable cuando una reducción rápida podría aliviar síntomas importantes o permitir un procedimiento local; no es automáticamente la mejor opción para todos.

El leiomiosarcoma es una excepción importante a un enfoque único para todos. LMS04 mostró una supervivencia más prolongada con doxorrubicina–trabectedina seguida de mantenimiento con trabectedina que con doxorrubicina sola en el leiomiosarcoma avanzado no tratado previamente, a costa de una mayor toxicidad. Esto se aplica al subtipo estudiado y exige evaluar la reserva medular, hepática y cardíaca.

Un número pequeño de metástasis puede motivar una conversación sobre cirugía, radiación estereotáctica o ablación. La selección depende de si puede controlarse toda la enfermedad relevante, del intervalo libre de enfermedad, de la progresión en otros lugares y de la función esperada. Los resultados favorables en pacientes seleccionados no demuestran que deba extirparse toda metástasis pulmonar.

El tratamiento posterior puede emplear otra quimioterapia, un fármaco dirigido o un ensayo clínico. La respuesta previa, la exposición acumulada a antraciclinas, la neuropatía residual y la función medular o hepática importan tanto como la lista de medicamentos disponibles. Un cambio debería responder a un objetivo práctico: reducir una lesión amenazante, frenar el crecimiento, aliviar los síntomas o disminuir la carga del tratamiento.

Algunos subtipos poco frecuentes tienen opciones específicas: el atezolizumab intravenoso cuenta con una indicación en Estados Unidos para el sarcoma alveolar de partes blandas no resecable o metastásico a partir de los dos años de edad; el nab-sirolimús está aprobado en Estados Unidos para adultos con PEComa maligno localmente avanzado no resecable o metastásico; el crizotinib tiene una indicación para los tumores miofibroblásticos inflamatorios ALK-positivos que cumplan los criterios. Estos diagnósticos no deberían sustituirse por una etiqueta genérica de “sarcoma”.

Una fusión de NTRK confirmada puede abrir una vía de tratamiento independiente del tipo tumoral, como el larotrectinib, cuando se cumplen sus criterios de indicación. La tinción de proteínas o una mutación de NTRK no relacionada, por sí solas, no son equivalentes. Del mismo modo, un resultado general de “inmunopositivo” no establece un beneficio de los inhibidores de puntos de control en todos los subtipos de sarcoma.

Un cambio importante afecta al tazemetostat (Tazverik), que antes figuraba para el sarcoma epitelioide. Tras una señal de seguridad relacionada con nuevas neoplasias hematológicas, la retirada de la aprobación por parte de la FDA se hizo efectiva en junio de 2026. Por lo tanto, las listas de tratamientos antiguas pueden inducir a error. No interrumpa ni sustituya por su cuenta un tratamiento prescrito; pregunte al equipo tratante por la situación regulatoria actual y por un plan alternativo.

Afamitresgene autoleucel (Tecelra) es una terapia con receptor de células T autólogas modificadas, no un tratamiento CAR-T general para todos los tumores sólidos. La indicación actual en Estados Unidos incluye a pacientes de 12 años o más con sarcoma sinovial no resecable o metastásico tras quimioterapia previa, con determinados alelos HLA-A*02 y expresión de MAGE-A4 confirmada mediante pruebas complementarias aprobadas o autorizadas. HLA-A*02:05P es una contraindicación, por lo que “HLA-A2 positivo” por sí solo no es suficiente.

El proceso incluye la recolección de células, la fabricación, la quimioterapia linfodepletora y la infusión en un centro de tratamiento preparado. Los riesgos incluyen el síndrome de liberación de citocinas, la neurotoxicidad, la infección y recuentos sanguíneos bajos prolongados. La elegibilidad, el tiempo de fabricación y el control de la enfermedad durante la espera deben evaluarse antes de viajar o de asumir compromisos económicos. La aprobación en Estados Unidos no establece la disponibilidad en todos los países.

El seguimiento considera tanto la recidiva local como la diseminación a distancia, con intervalos y pruebas de imagen adaptados al subtipo, el grado, la localización y el tratamiento previo. Los bultos nuevos, la tos persistente, el dolor sin explicación o el deterioro funcional merecen una evaluación entre las visitas programadas. La rehabilitación, el cuidado del linfedema, el control del dolor y el apoyo psicológico forman parte del tratamiento, junto con la vigilancia cardíaca u otros efectos tardíos cuando corresponda.

Para una segunda opinión, prepare el informe de anatomía patológica y los portaobjetos o bloques, los resultados moleculares, las imágenes originales con sus fechas, los detalles de la operación y de los márgenes, los planes de radioterapia y una cronología del tratamiento con la respuesta y la toxicidad. Pregunte qué incertidumbre podría cambiar la siguiente decisión: el diagnóstico, la resecabilidad, la sensibilidad al tratamiento o la elegibilidad para un ensayo específico del subtipo.